鼻神经

目的　研究鼻神经内分泌癌的正确诊断和治疗，以改善其治疗效果。方法　对8例鼻神经内分泌癌作了临床分析总结，8例中男7例，女1例;左侧6例,右侧2例;平均病程2.8月，病变范围广泛。单纯放射治疗2例，综合治疗3例，1例已行化学治疗正待放射治疗和手术治疗，2例未治失访。结果　经免疫组化和电镜检查证实为神经内分泌癌，其中小细胞型5例，未分化型2例，低分化型1例。1例1年2个月死亡，2例失访，其余仍在治疗随访中。结论　本病进展快，预后差，临床治疗中应采用综合治疗方案，单纯手术疗效差。鼻神经内分泌癌（nasal neuroendocrine carcinoma，NEC）是极少见的恶性肿瘤，其肿瘤生物学行为和不同的类型对预后有明显影响。通过对我院1983～1997年发现的8例的诊治情况分析，结合国外仅查寻到的数篇文献报道进行分析讨论。

临床资料

　　8例中男7例，女1例；平均年龄37.8岁（10～81岁）；平均病程2.8个月（20天～6个月）；左侧鼻腔、鼻窦6例，右侧2例。7例以鼻阻或涕中带血就诊。只有1例首发症状为面部肿胀、麻木感。伴发症状有颜面肿胀、头痛，眼球突出或复视各1例等。7例检查见鼻腔淡红色或灰白色肿物，表面有伪膜，为坏死组织或渗出物所形成，常有恶臭味；可见肿瘤溃烂，肿瘤组织质地脆软，触之易出血，往往将整个鼻腔堵塞，其中2例甚至突向鼻咽或将鼻中隔推压向对侧移位，3例侵犯眼眶、面颊部，出现眼球突出、复视或颜面部肿胀，2例有头痛、发热、嗅觉减退，1例还侵犯前颅底；鼻窦X线、CT、磁共振（MRI）等影像学检查显示病变范围广泛， 除鼻腔受累外，常侵犯上颌窦(5例次)、筛窦(5例次)、蝶窦(2例次)甚至额窦(1例次)，或突向鼻咽(1例次)，侵犯眼眶及面颊部(1例次)，甚至前颅底(1例次)。经光镜、免疫组化染色及部分病例行电镜检查证实8 例中5例为小细胞型，2例为未分化型，1例为低分化型。鼻神经内分泌癌在光镜下可见细胞小，呈圆形，有器官样结构，核分裂相多，胞浆染色深。8例行电镜和免疫组化染色证实这种肿瘤具有上皮和神经内分泌双向分化趋势，可以有腺癌和NEC两种混合表现，也可有鳞癌和NEC的两种特征。免疫组化染色显示这些病例对抗神经特异性稀醇酶，触突素及嗜铬蛋白A均呈阳性反应(图1)，本组病例全部具有这些特点，其中有6例显示癌细胞胞浆呈弥漫性阳性反应，2例大多数癌细胞胞浆为阳性反应。6例在透射电镜下观察见癌细胞内有大小略相等的神经内分泌颗粒(图2)，这种颗粒电子密度低，直径0.5～1.0μm，质地均匀，核心与颗粒外膜之间有透明区，颗粒外仍有包膜包绕。本组病例中有2例在门诊确诊后未在我院治疗失访，其余均在我院治疗，1例正在进行化学治疗，使用药物为平阳霉素、环磷酰胺、吡喃阿霉素、长春新碱及强的松等，1个疗程后面部肿胀消退，拟放射治疗40 Gy后酌情手术；1例在门诊放射治疗60 Gy后肿瘤消失，已随访1年半，1例鼻侧切开手术后进行放射治疗，4年半后复发，作了上颌骨全切和眶内容剜出又存活7年；1例先化学治疗，用5-FU和顺铂，再放射治疗40 Gy，然后行鼻侧切开手术，术后再行放射治疗、化学治疗，即所谓“夹心治疗”或“三明治法治疗”，4个月后肿瘤复发，颈淋巴结转移，于发病后1年2个月死亡；1例按上述夹心法治疗已8个月，肿瘤消失，目前仍在治疗中，以巩固疗效；1例行上颌窦镜活检确诊后放射治疗77 Gy，1年9个月鼻腔后部复发并有颈淋巴结转移，又分别放射治疗48 Gy和40 Gy，肿瘤均消失，10个月后发现肾肿瘤，经手术后病理证实为恶性淋巴瘤，现正在治疗中。