患儿女,9个月,因右鼻堵5个月,伴流涕,于1995年7月8日收入院。检查:右
鼻腔总鼻道充满白色新生物,边界欠清。鼻窦X线摄片示:右
鼻腔肿物阴影,鼻窦未见异常。1995年7月13日在全身麻醉下行鼻内窥镜下右
鼻腔肿物摘除术,见
肿瘤边界尚清楚,原发于
鼻腔外侧壁,部分后坠于后鼻孔,大小约2.0 cm×2.0 cm×1.0 cm,实性,有弹性,部分呈胶冻状。术后病理诊断:
鼻腔粘液纤维瘤(图1),经多家医院病理会诊证实。光镜下见瘤细胞为梭形纤维细胞、星形细胞及软骨细胞,排列疏松,间质有
鼻腔粘液。随访2年半,未见肿瘤复发。讨论:鼻腔粘液纤维瘤是一种较罕见的成软骨性良性肿瘤,可发生于股骨、胫骨、腓骨等长骨的近干骺端,很少发生于颅骨。本例发生于
鼻腔外侧壁,则更为罕见。本病病理学特征:肿瘤呈不完全的分叶状,小叶中心为稀疏
粘液细胞及大量
粘液基质;小叶周围为细胞增生带,细胞内容有多核细胞、纤维样细胞、软骨母细胞、巨噬细胞等。软骨
粘液纤维瘤有时易与软骨肉瘤相混淆,前者分化较良好,未见异形软骨细胞;后者肿瘤的分叶与边缘均为种类单一的软骨细胞,且分化差,小叶中心呈现为双核或多核软骨细胞,而边缘富集有较幼稚的软骨细胞。软骨
粘液纤维瘤手术后易复发,年龄越小复发率越高,但是尚未见远处转移的报道。