先天性囊肿

六、细胞凋亡/增殖学说

　　五、遗传学说Ohita等发现1例胆管乳头状瘤病的先天性胆总管囊肿患者，经基因分析发现在K-ras基因的第12密码子（condon 12）的核苷酸序列上有点突变，这是文献报道的首例怀疑K－ras基因的condon 12点突变可能与先天性胆总管囊肿的发病有关。Tokuhara等对既往文献中出现的16对即32名先天性胆总管囊肿患者包括8对父母和子女病例、6对兄弟姐妹病例和2对双卵孪生病例进行分析后，认为先天性胆总管囊肿的发生可能与基因轻微损害有关，认为遗传因素可能是先天性胆总管囊肿的致病因素。
　　四、病毒感染胆道闭锁、新生儿肝炎、先天性胆总管囊肿患儿具有相似的肝脏病理改变。因此，认为先天性胆总管囊肿是病毒性感染所致，多数为乙型肝炎病毒感染，此外还有巨细胞病毒、单纯性疱疹病毒及腺病毒。病毒感染后，可使胆管上皮损害变性，胆管腔狭窄梗阻、近端胆管壁薄弱而扩张。
　　三、神经分布异常1943年,Shallow发现先天性胆总管囊肿胆管壁上的神经节细胞较正常明显减少，类似巨结肠改变，以此作为先天性胆总管囊肿的病因。
　　1969年Babbiff首次提出胰胆管合流异常是本病的发病原因。随着胆道造影技术的开展，人们对胰胆管合流异常学说有了更加深入的研究，这一学说被绝大多数学者公认为是先天性胆总管囊肿的主要病因之一。文献报道90%～100%的先天性胆总管囊肿患者合并有胰胆管合流异常。胰胆管合流异常是指胰胆管汇合部位不在十二指肠壁内而在十二指肠壁外的先天性畸形。由于胰胆管在壁外合流后形成共通管，其远端有壶腹括约肌包绕，对共通管有括约作用，可造成胆汁与胰液相互交流，由于胰管内压高于胆管内压，使活化的胰酶逆流入胆管，致使胆管粘膜损伤，长期炎症使胆管壁变薄弱，从而形成囊肿。
　　先天性胆总管囊肿常并发胆管炎、胆管结石、继发性肝功能损害，并有较高的癌变率，严重影响患者的健康。其病因及发病机制至今尚未完全阐明，一直是人们讨论的话题。本病是先天性还是继发性的疾病也仍存在争议。
　　先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管扩张症，可以发生在肝内、外胆管的任何部分，是胆道畸形中最常见的一种类型。1723年Vater和Ezler首次对胆总管囊肿进行了描述。1977年，Todani将先天性胆总管囊肿分为五型：Ⅰ型胆总管囊状扩张：Ⅰa囊肿性胆总管囊肿、Ⅰb节段性胆总管囊肿、Ⅰc弥漫性或梭形胆总管囊肿；Ⅱ型胆总管憩室型囊肿；Ⅲ型胆总管末端囊肿；Ⅳ型肝内和肝外囊肿或多发肝外囊肿；Ⅴ型肝内胆管囊肿，又称作Caroli’s病。先天性胆总管囊肿可以发生在任何年龄，以儿童和青少年多见，男女发病比例约为1：3.5。

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