局灶性神经系统体征

4、中枢神经系统肿瘤，孤立的或继发性中枢神经系统血管炎可以表现为假瘤样改变，出现局灶性的神经系统体征和类似肿瘤的影象学改变[30]，虽然可以对孤立的炎性病灶进行糖皮质激素实验性治疗，观察病灶是否消失，但不能除外中枢神经系统原发性的淋巴瘤，所以两者的鉴别主要在于病理检查。 3、多发性硬化，部分中枢神经系统血管炎患者的临床表现类似多发硬化，出现自发缓解及复发，伴有视神经病变和脑干病变，脑脊液寡克隆区带阳性，但惊厥、严重头痛及脑病等常出现在中枢神经系统血管炎，很少出现在多发性硬化中。多发性脑梗塞伴随弥漫性的白质损害的影象学改变出现在血管炎，不出现在多发性硬化。
2 、动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征，可以表现为多发性脑梗塞伴随白质的损害，大脑皮层一般没有累及，发病年龄较血管炎偏大，常存在动脉硬化的好发因素，血清学检查没有抗中性粒细胞抗体的升高，血管造影也没有血管炎的改变。病理改变在动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征没有严重的血管壁炎细胞浸润。
1、显性遗传性脑血管病伴随皮层下痴呆和白质脑病：这是一种主要累及脑白质的多发性梗塞灶的显性遗传病，大脑皮层基本没有异常改变，皮肤和腓肠神经活检的电镜检查可以发现小血管壁平滑肌细胞表面嗜锇性颗粒[27-29]，脑内血管出现玻璃样变，而血管炎一般散发出现，为多发的双侧幕上病变，累及皮层和白质。病理改变主要为炎性改变。
自身免疫异常导致的中枢神经系统血管炎应当和其他导致中枢神经系统多灶损害的疾病进行鉴别[12]，系统性的血管炎一般表现为中枢神经系统的症状伴随炎性表现、周围神经病和其他器官累及的表现。脑独立的血管炎做脑脊液检查非常重要，除做脑脊液检查、脑血管造影、血清学检查外，诊断的证实需要脑活检。
（4） 产后。
（3）嗜硌细胞瘤。
（2）复杂性头痛病史。
（1）药物服用史，尼古丁、咖啡因或口服避孕药及雌激素替代疗法等。
由于脑活检的高危险性，部分病例缺乏活检结果而只能依靠血管造影诊断，正因如此，临床医生对于中枢神经系统原发性血管炎的认识有限，很难作出正确的诊断，由于此病是一类治疗有效的疾病，因此对于反复发生脑血管病或是脑血管病非高危人群出现卒中发作应想到此病并作出相应的检查。对于突发头痛伴或不伴有局灶神经系统体征女性患者，若脑脊液检查正常或接近正常，血管造影符合血管炎改变，应高度怀疑此病的诊断。此时对如下病史的询问很重要：
对于原发性血管炎的诊断标准为[19]：① 临床症状主要为头痛和多局灶性神经系统体征障碍，症状至少持续6个月以上或首发症状非常严重。②血管造影发现多发的动脉节段性狭窄。③除外系统性炎症或感染性疾病。④软脑膜或脑实质活检证实为炎症，无微生物感染、动脉粥样硬化和肿瘤的证据。
中枢神经系统血管炎的诊断非常困难，主要依靠患者的临床表现、影象学检查结果和病理改变特点，对于出现不能解释的头疼、慢性血管炎和青年人出现的中风应当考虑到此病的可能。虽然影象学检查也具有重要的意义，但诊断的金标准是脑病理检查[26]。感染性血管炎必须找到微生物感染的直接和间接证据。
局灶性神经系统体征(5)六、局灶性神经系统体征诊断和鉴别诊断