血管炎性神经病

病理上PACNS可侵犯中小管径的软膜，皮层和皮层下动脉，静脉累及少见且呈度较轻。表现为特征性的伴有多种细胞成分浸润的肉芽肿形成，血管壁坏死，血管可出现狭窄或闭塞，病变区域可出现梗塞或出血，血管周围可有髓鞘脱失和轴索变性。因血管病变多呈节段性特点，致使活检的阳性率在66-75%。 　　血管造影可发现多部位节段性狭窄的血管，血管弯曲及血管闭塞。有报道经病理证实的PACNS血管造影的阳性率在50%以上，复查有助于提高阳性率，但正常不足以排除诊断，如在疾病的早期血管病变不明显或累及小的血管均可出现阴性结果。这种血管影像学改变并非为PACNS特有，据报道淀粉样血管病变及动脉硬化也可出现类似改变。
　　血管炎性神经病是一种以血管炎为主要病理改变、导致神经系统广泛损伤的临床综合症。本文结合临床、实验室检查、影像学改变及主要来自活检的病理检查，探讨了血管炎性疾病包括原发性中枢神经系统血管炎、系统性血管炎、结缔组织病等导致神经系统损伤的临床病理特征。原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)本病可出现在任何年龄，但以40-50岁发病多见，男女都可累及，以男性多见，大多数病例为隐匿性或亚急性起病，病程呈进行性，可有波动。临床症状多样性，无特征性表现。可出现头痛、颅神经麻痹、肢体瘫痪、感觉障碍、癫痫发作、精神症状及痴呆等表现。部分患者可有轻微发热，食欲不振等全身症状。实验室检查无特征性改变，但有助于排除系统性疾病。血沉可增快，C反应蛋白、补体、类风湿因子、狼疮系列及蛋白电泳等检查应为阴性，抗核抗体轻度升高不除外PACNS的诊断。CSF蛋白及细胞数可轻度升高影像学检查对PACNS敏感但缺乏特异性，病变多为双侧多发性，可见于幕上和幕下，以幕上居多，灰白质均可受累，以白质为明显。T2W加权像为高信号，T1W加权像为等信号或低信号，病灶可出现强化，部分病例可出现按血管分布的梗塞或出血性改变。非典型病例可表现为双侧白质弥漫性累及类似MS，以及局灶性占位样改变。
　　血管炎性神经病是什么病？要怎么治疗血管炎性神经病？