特发性血小板减少性
紫癜特发性血小板减少性紫癜是一种外周血中血小板减少导致的出血性疾病。临床表现主要为显著的皮肤黏膜和(或)脏器出血。可分为急性型和慢性型。儿童发病无性别差异,在成人,男女发病率之比约为1:4。
(一)急性型
1.症状:皮肤出血点、淤斑,口唇黏膜血泡,鼻腔出血、牙龈渗血、舌体出血。内脏出血者可有尿血、大便发黑、痰中及呕吐物混有血丝或血块。女性可有
阴道出血。严重者颅内出血,常可导致患者死亡。
2.体征:皮肤及黏膜可见广泛出血点、淤斑。损伤及注射部位可见淤斑甚或血肿。颅内出血者可有剧烈头痛、视物模糊、意识障碍、瘫痪及抽搐等。
3.并发症:出血量大者,可并发失血性
贫血、低血压,甚至失血性
休克。
(二)慢性型
1.症状:出血症状较急性型轻且局限。可表现为反复发生的皮肤、黏膜出血点、淤斑,或鼻出血、
牙龈出血等。较少出现严重内脏出血。月经量增多较常见,在某些患者可为唯一症状。
2.体征:皮肤散在出血点、淤斑。注射或损伤部位淤斑。少数患者可有脾脏轻度肿大。
3.并发症:长期慢性出血,尤其月经量增多患者,可出现失血性贫血。
实验室检查
1.血象:血小板减少,白细胞及红细胞、血红蛋白水平正常。出血量大者,可有红细胞及血红蛋白水平降低。急性型血小板多<20×109/L,慢性型血小板水平常在50×109/L左右。镜下可见血小板平均体积偏大,易见大型血小板。
2.骨髓象:急性型者骨髓巨核细胞数量正常或轻度增加,慢性型者巨核细胞显著增加。巨核细胞发育障碍,以急性型者明显。产板巨显著减少,常<30%。粒系及红系正常。
3.血小板相关抗体(PAIg)测定: 80%~90%患者PAIg升高,以IgG最为多见,其次为IgM、IgA,少部分患者可有两种以上抗体同时出现;血小板相关补体(PAC3)阳性,
4.止血和凝血功能检查:止血功能异常均与血小板减少有关,绝大部分患者(90%以上)血小板生存时间明显缩短。
诊断依据
1.广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏
2.多次化验血常规血小板计数减少
3.脾脏不大或轻度增大
4.骨髓巨核细胞数量增多或正常,伴有成熟障碍
5.具备以下五项之中一项者:①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③PAIg阳性;④PAC3阳性;⑤血小板生存时间缩短
6.排除继发性血小板减少症
【治疗】
(1)一般疗法:急
性病例主要于发病1~2周内出血较重,因此发病初期,应减少活动,避免创伤,尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦须避免。给予足量液体和易消化饮食,避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向,常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。北京儿童医院811例急性ITP中226例仅用上述一般疗法,于6个月内痊愈者占78.3%,与其它治疗组疗效无明显差异,说明一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者,应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
(2)输新鲜血或血小板:仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体,输入的血小板可很快破坏,寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性,而减轻出血倾向。
(3)肾上腺皮质激素:一般认为激素的疗效系由于:①降低毛细血管通透性,减少出血倾向;②减低免疫反应,并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后,出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长,但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2~3次或清晨一次口服。若出血严重,强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10~15mg/m2·d静脉点滴,待出血好转即改为强的松60。g/m2·d。一般用药3周左右,最长不超过4周,逐渐减量至停药。停药后即使血小板下降,只要出血不明显即可继续观察,不再用激素。若再次发生广泛出血,仍需加用激素治疗,待出血好转后改为隔日用药或仅用小剂量维持,使不发生出血即可。北京儿童医院对急性危重型患儿,采用地塞米松1mg/kg·d静脉滴入冲击疗法,每3~4天减少1/4剂量。三周后改为强地松40~60mg/m2·d口服,取得较好疗效。切忌长期使用肾上腺皮质激素。慢性患者需足量用药3~4周后,出血多可停止,即可减量,当血小板升至50×109/L,即可停药观察。