关于 原发性血小板减少性紫癜 的治疗方法 和生病期间患者应当注意的事项

[原发性血小板减少性紫癜的治疗]
　　1．一般治疗在急性出血期间以住院治疗为宜，尽量减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。应积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物(如阿司匹林等)。
　　2．糖皮质激素，其主要药理作用是：降低毛细血管通透性；抑制血小板抗体产生；抑制单核—巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松，剂量为每日1．5～2mg／kg，分3次口服。出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0．5～2mg／kg，或甲基泼尼松龙每日20～30mg／kg，静脉滴注，连用3天，症状缓解后改服泼尼松。用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量，疗程一般不超过4周。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。
　　3．大剂量静脉丙种球蛋白其主要作用是：①封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核—巨噬细胞吞噬血小板的作用；②在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合，从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏；③抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少。单独应用大剂量静脉滴注丙种球蛋白的升血小板效果与激素相似，常用剂量为每日0．4g／kg，连续5天静脉滴注；或每次lg／kg静脉滴注，必要时次日可再用1次；以后每3～4周1次；副作用少，偶有过敏反应。
　　4．血小板输注因患儿血循环中含有大量抗血小板抗体，输入血小板很快被破坏，故通常不主张输血小板；只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板，并需同时予以大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。
　　5．抗—D免疫球蛋白(anti—Dimmunoglobulin)又称抗Rh球蛋白，其作用机制尚未完全清楚，主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。其升高血小板作用较激素和大剂量丙种球蛋白慢，但持续时间长。常用剂量为每日25～50r,g／kg，静脉注射，连用5天为1疗程。主要副作用是轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。
　　6．脾切除脾切除有效率约70％，适用于病程超过一年，血小板持续<50X109／L(尤其是<20X109几)，有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手术宜在6岁以后进行。10岁以内发病的患者，其5年自然缓解机会较大，尽可能不作脾切除。术前必须作骨髓检查，巨核细胞数减少者不宜作脾切除。术前PAIgG极度增高者，脾切除的疗效亦较差。
　　7．部分性脾栓塞术介入放射学选择性插导管至脾门部脾动脉，经导管向脾动脉内注入。直径300—550tan的聚乙烯微粒，阻断脾脏外周皮质的供血动脉，保留脾脏中心部的髓质供血动脉，使脾脏皮质缺血、坏死、液化并逐惭吸收，达到部分切除脾脏之目的。部分性脾栓塞术后2小时，血小板即可明显升高。由于保留了脾脏的髓质即保留了脾脏的免疫功能，部分性脾栓塞术尤适应于儿童期激素治疗无效的ITP。
　　8．免疫抑制剂也有学者提出用免疫抑制剂治疗慢性型ITP，如长春新碱、环磷酰胺和环孢素A等，单药或联合化疗。免疫抑制剂的副作用较多，应用过程中应密切观察.
　　9．其他达那唑(danaz01)是一种合成的雄性激素，对部分病例有效，剂量为每日10～15mg／kg，分次口服，连用2～4月。干扰素—a2b对部分顽固病例有效，剂量为每次5—10万单位／kg，皮下或肌肉注射，每周3次，连用3月。