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临床表现
1.发热。
2.出血。
3.溶血性贫血,约半数伴有黄疸。
4.神经系统症状:主要为一过性及多变性的表现,如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。
5.肾脏损害:90%以上病人有血尿、蛋白尿等,甚至可发生急性肾功能衰竭。 6.肝脾肿大:约25-50%的病人有轻度肿大。
诊断依据
一、主要诊断根据
(一)微血管性溶血性贫血 1.贫血:多为正细胞正血色素,中、重贫血。 2.微血管病性溶血: (1)黄疸与深色尿,偶可见血红蛋白尿。 (2)血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片。 (3)网织红细胞计数升高。 (4)骨髓代偿性增生,以红系为主,粒/红比值下降。 (5)血胆红素升高,以间接胆红素为主。 (6)可有血浆游离血红蛋白升高,结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少,乳酸脱氢酶升高。
(二)血小板减少性紫癜与出血倾向 (1)不同成程度紫癜与其他出血表现。 (2)血小板计数下降,血片中有巨大血小板。 (3)骨髓中巨核细胞数增多,且有成熟障碍。
(三)神经精神异常:据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点,如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。
(四)肾脏损害:主要表现为实验室检查结果异常,如尿蛋白阳性,尿中出现红细胞、白细胞和管型,血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。
(五)发热:多为低、中度。
二、辅助诊断根据 组织病理学检查可作为诊断的辅助条件。