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中枢性尿崩症可见于任何年龄,但青年较多。男女发病率约为2:1。起病可急可解,多在数日或数周内逐渐明显,非器质性疾病的患者,起病往往较急。
多尿和烦渴是主要的症状,若限制饮水,则患者口渴难忍,并可导致脱水。排尿量,一般每日约5升左右,但偶而也可达20升,此与病变的部位与损害程度有关。尿比重常在1.001~1.005之间,如限制饮水,尿比重可超过1.010,尿渗透压可超过300mmol/L,称为部分性尿崩症。
中枢性尿崩症的垂体或下丘脑病变若不断进展,并导致垂体前叶功能低下,则多尿与烦渴症状可以缓解,甚至消失,尿亦可被不同程度浓缩。若病变累及下丘脑口渴中枢,患者口渴感亦可消失,以致不能及时补充水分,可出现严重失水,血浆渗透压与血钠浓度显著升高,细胞内外均失水,出现高渗症群:头痛、肌痛、心率加快,烦燥、神志模糊、谵妄、昏迷及高势,可致死亡。轻度失水者可有皮肤干燥,汗液,唾液减少,口唇干裂、食欲减少,便秘。
非肿瘤的中械性尿崩症若能及时补充水分,患者一般健康状况可保持良好。
继发性尿崩症除上述表现外,尚有原发病的症状与体征。
先天性肾性尿崩症,可于出生后1~ 2月发病,常啼器,烦燥不安,口舌干燥,喂水后可转安静,若不能及时诊断,或喂水不足,可出现高渗性脱水,病死率为5~10%。