少数患者血浆生长激素并不降低,甚至或升高,但生长介素浓度降低,注射生长激素后也不升高,提示肝细胞生长激素受体缺乏或有缺陷,对生长激素不敏感,由此引起的侏儒症称为Laron侏儒症,多见于犹太人;也有周围组织对生长介素不敏感,见于非洲侏儒。
生长激素缺乏性侏儒症病因~~也可继发于下丘脑—垂体肿瘤,最常见者为颅咽管瘤,其他如感染(脑炎、脑膜炎)、创伤(围生期脑损伤)、放射等均可影响腺垂体—下丘脑功能,引起继发性生长激素缺乏性侏儒症。
少数病人有家族史,其发病可能与遗传有关,由于生长激素基因缺失所致。
生长激素可为单一性缺乏,但常伴有促性腺激素缺乏,有时也可伴有促甲状腺激素或(和)促肾上腺皮质激素缺乏,后两者往往无明显临床表现,常由实验室检查发现。
生长激素缺乏性侏儒症病因~~约2/3为特发性,临床上往往无明显病因。病理检查偶可发现垂体萎缩与纤维化。今年发现特发性生长激素缺乏性侏儒症患者接受生长激素释放素治疗后多数患者血浆生长激素升高,生长加速,说明其病变可能主要在下丘脑。
生长激素缺乏性侏儒症病因~~其病因可为特发性或继发性;可由于垂体本身疾病所致(垂体性),也可由于下丘脑功能障碍导致垂体生长激素缺乏(下丘脑性);可为单一性生长激素缺乏,也可伴有腺垂体其他激素缺乏。