故无论是下丘脑或垂体周围病变致GHRH-GH 生成或输出障碍(如垂体性侏儒症),或GH 受体缺陷(如Laron 侏儒症)或周围组织对IGF 不敏感(如非洲侏儒)均可致生长迟缓,身材矮小见表。生长激素缺乏性侏儒症(growth hormonedeficiency dwarfism,GHD)又称垂体性侏儒症(pituitary dwarfism),是指自婴儿期或儿童期起病的腺垂体生长激素缺乏而导致生长发育障碍。其病因可为特发性或继发性;可由于垂体病变(垂体性)或下丘脑和(或)垂体柄病变导致生长激素缺乏(下丘脑性);可为单一生长激素缺乏,也可伴腺垂体其他激素缺乏。GHD多见于男性。
疾病描述 侏儒症的症状生长激素(GH)是人体促进生长的主要因素。影响身高的因素很多,在儿童、青少年时期,垂体GH 分泌不足或缺乏,患者的生长都会出现明显障碍。其他原因还有营养不良、种族遗传、社会心理因素、多种躯体疾病包括内分泌与非内分泌性疾病等。如果身高低于同民族、同年龄的30%以下,或成人身高小于120cm,就是侏儒症(dwarfism)。
特发性生长激素缺乏性侏儒症患儿出生时身长、侏儒症的症状体重往往正常,数月后才开始生长发育延缓,但常不被发觉,多在2~3 岁后和同龄儿童的差别愈见显着,患者至青春期,性器官不发育,第二性征缺如。男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多伴有隐睾症,无胡须;女性表现为原发性闭经,乳房不发育。由下丘脑-垂体部位肿瘤引起者,可出现视力减退,视野缺损,后期可出现颅内压增高的表现,以及嗜睡、抽搐等。
侏儒症的症状生长激素(GH)是人体促进生长的主要因素。影响身高的因素很多,在儿童、青少年时期,垂体GH 分泌不足或缺乏,患者的生长都会出现明显障碍。其他原因还有营养不良、种族遗传、社会心理因素、多种躯体疾病包括内分泌与非内分泌性疾病等。