3.表皮松解性角化过度
鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体显性遗传病,过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样,有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面,可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕,腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑,局部呈疣状损害,所以又称豪猪状鱼鳞病。
3).眼裂隙镜检查,男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。
2).皮疹分布广泛,屈侧和皱折部位亦可累及,腹部较背部为重,皮疹鳞屑较大而明显,可波及肘窝、腋下、脶窝。
2.性联遗传性寻常鱼鳞病1).少见。属性联隐性遗传,仅发生于男性(女子为携带者),出生后不久发病。
④ 多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少,致使皮肤干燥少汗,患者因此感到不适。
③ 皮疹主要发生于四肢伸侧,其次为背部,头部可有轻度鳞屑,重者可波及全身,但腋窝、臀皱折部位常不波及,手背可有毛囊角化性损害。
② 基本特点:皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形,边缘翘起,中央紧贴于皮肤,细小或糠状。
① 常见。常于生后数月开始发病,病情随年龄增长而加重,症状冬重夏轻。
1. 常染色体显性遗传寻常鱼鳞病:
鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病,中医称为蛇皮癣。依遗传方式不同而分为:
②外治法:鱼鳞病最好的治疗药物血虚风燥证可用杏仁60g,研碎煎汤外洗,然后将胡桃90g,乳汁10g,捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用
大黄15g,
桂枝20g,
桃仁30g,煎汤外洗,然后外搽
当归膏(当归20g,香油50g,黄蜡6g,先将香油熬开,入当归煎至焦枯,去渣令温,加入黄蜡成膏)。
(2)鱼鳞病最好的治疗药物中医治疗①内服法:血虚风燥证 无家族史,幼年发病,皮肤干燥,体质素虚者,服十全大补丸配
苍术膏;瘀血阻滞证 有家族史,自幼发病,皮肤干燥、粗糙,皲裂,两目黯黑者,服血府逐瘀口服液。
②外治法:外用10%尿素脂,0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等,对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。
(1)鱼鳞病最好的治疗药物西医治疗①内服法:口服大剂量维生素A,每日10~30万u或维生素A酸,每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙,
脱发和其他中毒症状。
其次在上述护理下,病情仍比较严重,考虑用药治疗: