白癜风合并获得性大疱性表皮松解症

     患者女，25岁，因全身泛发白斑6年余，起水疱10个月入院。患者于6年前始躯干出现白斑，逐渐扩展至全身，占全身皮肤1/5左右，曾在外院诊断为泛发型白癜风，经各种外用药治疗后疗效不显。1年前开始使用当地医院自制的白癜风酊(具体成分不详)外用加光照，用药80d后先后于颈项和面部等暴露部位白斑处出现黄豆大小水疱，不易破，水疱自愈后出现粟丘疹，奇痒。同时背部、手背及肘部正常皮肤处也出现类似大疱，反复发作。家族中无大疱性疾病及白癜风病史。
     患者既往体检：一般情况尚可，心率76次，心律不齐，各瓣膜未闻及杂音，双肺未发现异常。皮肤科情况：全身散在大小不一白斑，遍及面颈、躯干、四肢，约占体表面积1/5，白斑边缘色素沉着。背部、手背、颈部、肘部白斑及正常皮肤上可见绿豆大小水疱，疱壁厚，疱液清，尼氏征阴性，水疱愈合处可见粟粒样丘疹和轻度皮肤萎缩。口腔咽后壁有一约1cm×1.5cm大血疱。实验室及器械检查：血尿常规正常，肝肾功能及肝、胆、胰、脾、肾b超无异常，x线胸片正常，心电图示心率77次，窦性心律不齐，stⅳ水平化，逆钟向转位。
     根据临床表现白斑可诊断为泛发性白癜风。
     水疱皮损部组织病理示：表皮脱落，真皮内血管周围以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。直接免疫荧光(dif)示水疱附近正常皮肤基底膜带igg、c3线状沉积。抗体滴度1∶40。盐裂皮肤间接免疫荧光法(iif)示igg沉积于真皮侧，表皮侧未见免疫复合物。诊断：获得性大疱性表皮松解症。
     治疗：给予甲泼尼龙每日60mg静脉滴注，口服氨苯砜每日2次，每次25mg，水疱处外用雷佛奴尔炉甘石洗剂和扑粉，水疱破溃处外用0.1％雷糊，粟丘疹处外用0.05％维a酸霜，治疗1个月后水疱消退，粟丘疹变平，痒感明显好转。