皮肤病的鱼鳞病

鱼鳞病俗称（蛇皮癣），是一种遗传性皮肤角化障碍性疾病。与祖国医学文献中记载的“蛇身”、“蛇皮”，“蛇胎”等相类似。如《诸病源候论》蛇身候记载：“蛇身者谓人皮肤上如蛇皮而有鳞甲，世谓之蛇身也”。又如蛇皮候记载：“蛇皮者，由风邪客于腠理也，人股理受于风，则闭密，使血气涩浊，不能荣润，皮肤斑利，其状如蛇鳞，世呼蛇体也，亦谓之蛇皮也”。70%属遗传，多于儿童时发病，好发部位四肢躯干仰面，皮肤干燥、粗糙，皮屑边缘略翘起，形似鱼鳞，状似蛇皮，或汗毛孔有颗粒物堵塞，长不出汗毛，重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹，随着年龄增长波及全身，无自觉症状。本病特点是冬重夏轻。

依遗传方式不同而分为：

1． 常染色体显性遗传寻常鱼鳞病：

① 常见。常于生后数月开始发病，病情随年龄增长而加重，症状冬重夏轻。

② 基本特点：皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形，边缘翘起，中央紧贴于皮肤，细小或糠状。

③ 皮疹主要发生于四肢伸侧，其次为背部，头部可有轻度鳞屑，重者可波及全身，但腋窝、臀皱折部位常不波及，手背可有毛囊角化性损害。

④ 多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少，致使皮肤干燥少汗，患者因此感到不适。

2．性联遗传性寻常鱼鳞病

1).少见。属性联隐性遗传，仅发生于男性（女子为携带者），出生后不久发病。

2).皮疹分布广泛，屈侧和皱折部位亦可累及，腹部较背部为重，皮疹鳞屑较大而明显，可波及肘窝、腋下、脶窝。

3).眼裂隙镜检查，男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。

3．表皮松解性角化过度鱼鳞病（先天性鱼鳞病样红皮病）为常染色体显性遗传病，过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样，有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面，可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕，腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑，局部呈疣状损害，所以又称豪猪状鱼鳞病。

4．层板状鱼鳞病（先天性鱼鳞病样红皮病）为常染色体隐性遗传，过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病，可分轻重二型。

1).重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。

2).轻型者即所谓层板状鱼鳞病，出生后即发病，外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后，皮肤呈红色并有脱屑。

5．局限性线状鱼鳞病

常染色体隐性遗传，为层板状鱼鳞病的一种变异。

鱼鳞病久治不愈给患者带来经济和精神上的双重负担，严重影响患者的外表及心身健康甚至遗传下一代，多年来困扰着人类的这一顽疾。

鱼鳞病的发病是由于遗传原因导致体内热、血毒形成某种物质代谢障碍，这种代谢遗留物不易从肾脏排泄，却与皮肤有较强的亲和力，由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大，夏季皮肤水分充足，气温高，这种物质处于液化和溶解状态，因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天，气温降低，气候干燥，该物质一经分泌到皮肤表层就迅速凝固，并且皮肤水分减少，无法有效溶解该物质，因此它就凝结，沉积于皮肤角质层，所以会出冬重得夏轻的症状，其结果一方面对皮肤产生损害，使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管，导致皮脂腺、汗腺分泌障碍，最终使皮肤失去滋润，变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及每个人体质的不同，分别从皮脂腺，汗腺上分泌代谢遗留物的多少也不一。因此不同类型的鱼鳞病患者在临床上表现的症状也不一样。他们依据不同类型的鱼鳞病采取辩证施治的原则，研制出“鱼鳞清”系列药物。该药以祛屑生新、荣肌润肤、改善血液微循环系统，强化皮肤新陈代谢，调节人体自生免疫机能，经临床验证，已为全国各地众多患者解除了病痛。
饮食注意
饮食因素对本病影响不是主要方面，但有些患者因饮食不当而诱发或加重，因此患者应对自已日常饮食与病情发展的关系进行观察，发现可疑食品或食物当停用，一般需要注意的食物有辛辣刺激性食物如酒、蒜、葱、菲菜、辣椒等；动物蛋白类如鱼虾、羊肉、鸡肉、牛肉等；其他如香菜、香椿、芹菜、蘑菇等。
鱼鳞病的治疗方法

鱼鳞病目前尚无彻底治愈的方法，但是患者若能加强皮肤护理，再结合药物治疗，可使症状获一定好转。

首先应加强皮肤护理，冬季气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重。因此，冬季是护理的重点，多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外，还应注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤；忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适，病情缓解，达到预防作用。

其次在上述护理下，病情仍比较严重，考虑用药治疗：

(1)西医治疗

①内服法：口服大剂量维生素A，每日10～30万u或维生素A酸，每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙，脱发和其他中毒症状。
②外治法：外用10%尿素脂，0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等，对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。

(2)中医治疗

①内服法：血虚风燥证　无家族史，幼年发病，皮肤干燥，体质素虚者，服十全大补丸配苍术膏；瘀血阻滞证　有家族史，自幼发病，皮肤干燥、粗糙，皲裂，两目黯黑者，服血府逐瘀口服液。
②外治法：血虚风燥证可用杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用；瘀血阻滞证可用大黄15g，桂枝20g，桃仁30g，煎汤外洗，然后外搽当归膏(当归20g，香油50g，黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏)。