糖皮质激素对本病疗效差。应避免寒冷、注意保暖、避免脱水及肾血管收缩药物的应用。控制感染和心衰。对
高血压,尤其是急进性高血压应及时积极处理。首选药物为转换酶抑制剂,血管紧张素ⅱ受体拮抗剂。在患者有脱水倾向时,应慎用。其他抗高血压药如钙离子拮抗剂,β-受体阻滞剂,敏乐啶等也可选用,目的是增加肾脏血流量。
此外,还可配合应用青霉胺,秋水仙碱及低分子右旋糖酐。由于血管病变明显,进入肾衰后血管内瘘的建立难度相当大,大都采用腹透治疗。有报告经维持透析数月至数年后,肾功能有部分恢复。
目前,患者的10年生存率约60%。