系统性硬皮病的治疗

10 、系统性硬皮病的治疗的中医中药：中药治疗原则通常为壮阳、通络、活血、软坚。或健脾益胃，温阳化水，活血软坚。　　专家组的纯中药方凉血解毒（免疫方剂）系列方剂在硬皮病的治疗和预防上取得了良好的效果。

　　9 、系统性硬皮病的治疗的物理疗法：包括音频电疗、局部按摩和热浴，水疗等。　　可用于肢体挛缩者。局限型者可使之完全恢复，系统型者亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。其他腊疗，推拿，透热电疗和医疗体育，可防止关节僵硬和手指僵直。
　　8 、肾上腺皮质激素：　　适应症：内服皮质类固醇可减轻皮肤肿胀及硬化，可减轻水肿，解除骨胳肌的症状（即对浮肿期患者有效，对早期的炎症、水肿、关节等症状有效），并对大量心包积液有较好效果，对间质性肺炎及心肌炎症状，亦可使用，但因有副作用，不作为首选药物，不能长久使用，肺纤维化及明显肾受损者无效。如有高血压、氮质血症等应避免应用。　　所以肾上腺皮质激素一般只限用于炎性病、有症状的浆膜炎、顽抗性关节炎及皮肤的硬肿期。一般每日 5 ～ 10mg 。由于大剂量有可能诱发急性肾功能衰竭，每日总量最好不超过 15mg 。必要时可使用中等剂量。如强的松 30~40 毫克／日。一般常先用泼尼松 30 ｍ g/ ｄ，口服，以后渐减至５～１０ m ｇ /d 的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。内服皮质激素类，可配合丙酸睾丸酮、维生素 E 、甲状腺素等治疗。
　　7 、胃肠道病：为减轻食管病变引起的吞咽困难和返流可以采取姿位疗法和多餐少食的方法。服用抗酸药以保护食管的粘膜。反流性食管炎严重者可用 H ＋泵抑制剂，奥美拉唑（ omeprazole ），每次 20 ～ 80mg ，每日一次，口服。西沙必利（ cisapride ）可以增加胃张力，加速胃排空，但对食管的张力无改善作用，每次 5 ～ 10mg ，每日 3 次，口服。有慢性腹泻者可用广谱抗菌药物如氨苄西林、复方磺胺甲恶唑（ TMP － SMZ ）等轮流治疗。有营养不良者宜积极补充蛋白质、维生素和微量元素。
　　6 、心脏病变：根据心脏病变及表现而进行治疗。有左心功能不全者可用地高辛、利尿剂、卡托普利等以改善心肌的血供。有心律失常者应对症治疗。
　　5 、肺部病变：目前虽尚无一药能对 SSc 肺部纤维化有肯定的疗效，但有报道口服环磷酰胺，每日 100mg ，持续 2 年则可以改善肺功能和肺的间质病变。有肺动脉高压者宜用扩血管药如萘普洛尔和 ACE 抑制剂卡托普利。这类患者对免疫抑制剂和肾上腺皮质激素往往无效。
　　4 、肾病治疗：自从血管紧张素转换酶（ ACE ）抑制剂问世后， SSc 肾病的预后明显改善，由 1 年生存率 15 ％上升到 80 ％，尤其是对早期患者有较好的效果，故要尽早发现，及早用药。最常用的为卡托普利（ captopril ），它使血管紧张素 I 不能转变为血管紧张素 II 以抗高血压。剂量为每次 12.5mg ～ 25mg ，每 8 小时一次。必要时同时用硝苯地平（心痛定），也可再加哌唑嗪。有肾功能衰竭者可在应用药物基础上进行血液透析或腹膜透析。
　　积雪甙（ asiaticoside ）：片剂（每片含积雪甙 6mg~10mg ），每次 3~4 片， 1 日 3 次。积雪甙针剂（每支 2ml ，含积雪甙 20mg ）肌肉注射，每周 2~3 次，每次 1 支。积雪甙为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。临床对软化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果（据报道有效率约 80 ％），一般１个月左右开始见效。
　　免疫抑制剂：对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效，与皮质激素合用，常可提高疗效并减少皮质激素用量。苯丁酸氮芥（瘤可宁） 6mg/d 。硫唑嘌呤 75~150mg/d ，或环磷酰胺 50~200mg/d 。可使皮肤、关节症状改善，多与皮质激素并用。均未得到满意结果且不良反应多。尽管如此，对早期快速进行性重型病例，特别危及生命或致残者，仍应考虑使用。
　　秋水仙碱（ colchicine ）：阻抑前胶原（ procollagen ）转化为胶原，或可阻抑胶 原的郁积。 0.5~1.5mg/ 日，每周 10mg 宜长期使用。连服 3 个月至数年。可以促使皮肤症状改善。对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（β -galactosidas ｅ）。 　　阿司匹林：虽可减少循环中血小板凝聚及β - 血栓球蛋白（ throtuboglobulin ），但一项两年治疗观察，疗效并不显着。
　　青霉胺，开始服 1 日 250-300mg ，逐渐增至全量，每天 0.75~1g ，如有效则要连服 1~2 年。至少服用 6 ～ 12 月。有人主张与维生素 B6 并用， B6 20mg 每日三次。或若同时伴服左旋谷酰胺 0.2 g ，每日３次，其疗效远较单服青霉胺为佳。 　　最多见的不良反应为胃肠道反应，其次为肾损害，出现血尿和蛋白尿，以及白细胞和血小板减少。也有少数出现重症肌无力、肌炎、男子乳房女性化等。
　　青霉胺（ D-penicillamine ）：能干扰胶原分子间连锁的复合物，松弛分子间的结合而促使胶原纤维破坏，抑制新胶原的生物合成而发挥治疗作用。对皮肤增厚和营养性改变疗效显着，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。
　　3 、硬度的治疗：
　　2 、雷诺现象：血管扩张剂和钙通道阻滞剂。主要用以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。对雷诺现象有效。例如：硝苯吡啶 10~20mg ， 1 日 3 次。但本药因抑制胃肠道平滑肌收缩而加重食管返流或腹胀。丹参注射液（每 ml 含生药 2g ） 8~16ml ／日，静滴， 1 日 1 次， 10-14 次为 1 疗程，连续或间歇应用。对手指痉挛疼痛者有效。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果。有出血倾向慎用。

　　1 、系统性硬皮病的治疗：应在医生的指导下选择药物进行治疗，要医患配合，坚持治疗，勿急躁。要预防感冒及感染，去除感染病灶，感染有加重本病的可能，不利疾病的康复。注意保暖和避免过度精神紧张，避免情绪不稳。　　天冷时注意手足保暖，按摩，防止外伤，戒烟，避免过度劳累和精神刺激等都具有一定有利影响。过冷刺激和过度精神刺激不仅是本病的诱发因素，还可使病情加剧。