治疗局限性硬皮病

　　西医治疗硬皮病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解，但西药物治疗副作用较大。

　　（一）一般治疗　去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。

　　（二）血管活性剂　主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。

　　1.丹参注射液每毫升档地原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。

　　2.胍乙啶（guanethidine）开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效（有效率约50%）。

　　3.甲基多巴 125mg，每日3次（或1～2g/d）。能抑制雷诺现象。

　　（三）结缔组织形成抑制剂

　　1.青霉胺（D-penicillamine）　能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d，逐渐增至全量1g/d，连服2～3年，对皮肤增厚和营养性改变疗效显着，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中，本药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g，每日3次，其疗效较单服青霉胺为佳。

　　硬皮病的专科医生非常喜欢用青霉胺这个药物，当病人的皮肤出现增厚、硬化时，医生首

　　先想到的是选用青霉胺。经过近20年的临床使用，它能软化皮肤、改善病人的肺功能和延长人的生存期已得到了公认。

　　青霉胺为棕色糖衣片，每片含青霉胺0.125克，是由青霉素水解制成的。青霉胺为白色结晶状粉末，味微苦，在水中易溶解。可被胃肠道充分吸收，并迅速从尿中排出。由于它结构中特殊的巯基能抑制胶原合成的单胺氧化酶，从而抑制了新胶原的产生，阻止了皮肤的硬化。

　　是不是所有的硬皮病病人都可以随意使用它呢？

　　20世纪70年代中期以前，刚开始使用青霉胺治疗硬皮病时，医生往往用较大的药量。由于一开始用量过大，故它的不良反应出现较快，也比较严重，使得病人常常不能坚持治疗。过短的用药时间，药效又不能很好地体现，因此，曾一度被认为该药对硬皮病疗效不佳。

　　其实，青霉胺治疗硬皮病虽有显着的疗效，但其副作用也是明显的。如在使用过程中很容易出现皮肤过敏反应，甚至是严重的药疹。它对肾脏有一定的毒性，可以引起蛋白尿等，还会引起白细胞和血小板的减少等等。那么，应该如何观察使用呢？建议做好以下几点：① 首先是观察有无皮肤过敏出现，即服药后皮肤上是否有皮疹出现；②定期检查血常规，看看是否出现白细胞和血小板减少；③定期检查尿液，观察是否有肾脏毒性，如蛋白尿、血尿等；④有的病人会出现胃肠道反应，如胃部不适、恶心、呕吐、腹泻等；⑤极少数病人还会出现视力和味觉的改变。

　　如何预防和减少上述不良反应呢？最好是在医生的指导和监测下使用。最好的预防方法是采用小剂量缓慢递增给药法。如从每日0.125克开始，每隔2～4周增加0.125克／日，直至0.75克／日为止，持续给药1～3年。常可取得良好的疗效，且严重的不良反应明显减少。期间如出现轻微的不良反应，一般对症处理后并不影响本药的使用。

　　2.秋水侧碱（colchicine）　能阻止原胶原转化为胶原，抑制胶原的积贮。用量为每日0.5～1.5mg，连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（β-galactosidase）。

　　3.积雪甙（asiaticoside）　为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。用法为：片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次，每次3～4片；针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射，每周2～3次，每次1支。对软化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%），一般1个月左右开始见药。

　　（四）抗炎剂　糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服，以后渐减于5～10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。

　　（五）免疫抑制剂如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、环磷酰胺（50～200mg/d）等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。

　　（六）物理疗法　包括音频电疗、按摩和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久。

　　（七）其他 如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。

　　1 .早期炎症浮肿阶段，皮损处可用皮质类固醇局部封闭。去炎松每毫克稀释 5 毫升局封闭，对硬斑病效果较好。或用透明质酸酶 150 单位每日一次，局部注射。

　　2 .二疏基丙醇（ BAL ）：对于局限性硬皮病有一定治疗效果，用法为 0.1-0.2 每日或隔日肌注一次， 15 次为一疗程。

　　3 .苯妥英钠：是一种抗惊厥药，它有明显刺激纤维母细胞和特性，近来在少数病人中应用，取得一定疗效，一般 100 毫克一日二次。

　　4 .维生素 E ：高剂量 900 － 1200 毫克／日，口服，可作为辅助治疗。