角化异常性皮肤病

治疗　口服维生素A或维生素A酸类衍生物有一定疗效，对蟾皮症疗效更明显，但对遗传性者只能治标，虽用药有效，但停后易复发。局部外用10～40％尿素软膏、复方苯甲酸软膏或0.1％维生素A酸软膏，皆有一定疗效。 　　诊断　一般根据其临床特征，易于识别。
　　绝经期角皮症　见于绝经期妇女，表现为手掌、足跖或掌与跖同时发生角化过度，有明显增厚。本病亦可见于卵巢或子宫切除术后。用女性激素治疗多无效。
　　蟾皮症　一种维生素 A缺乏症的皮肤表现。当维生素A缺乏时,可能因其抑制多胺合成的能力下降，从而引起以角化过度为特点的此症。好发于儿童及青年，表现为双上肢伸侧、双大腿外侧及躯干等处皮肤有多数粟粒大毛囊性丘疹，圆锥形，色暗红，质硬，中央有棘状角质栓，去除角栓后留下小凹坑。一般无自觉症状。因丘疹密集，皮肤外形如蟾蜍的皮，故名。
　　获得性角化病中较突出者有蟾皮症和绝经期角皮症。
　　掌跖角化症　一组以掌跖部明显角化为特征的遗传性疾病。常见者有弥漫性及播散性两种，均为常染色体显性遗传。弥漫性掌跖角化症多自幼年发病，表现为双侧掌跖有明显的淡黄色角化过度，质硬，表面平滑。重者可如疣状增殖，冬季有皲裂，累及肘、膝、胫及踝前。轻者可仅累及足跖。播散性掌跖角化症也称点状掌跖角化症，表现为多数圆形粟粒至绿豆大角化性丘疹，质硬，散发于掌跖。
　　鱼鳞病　俗称鱼鳞癣。当表皮角层产生增多或粘着增加时，可有鳞屑产生，鳞屑紧贴表面而边缘游离，排列似鱼鳞，故得名。据其遗传方式不同，分为寻常性鱼鳞病、X-性联鱼鳞病、板层状鱼鳞病和表皮松解性过度角化症等。寻常性鱼鳞病为常染色体显性遗传，最为常见,据估计每250人中可能有一个患此病。本病多始于幼年，表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,有少量粉状鳞屑及毛发苔藓，有些病例随年龄增长而渐轻。鳞屑通常以四肢为着。在寒冷、干燥气候中，背部与小腿的鳞屑及足跟部角化过度较明显，手掌足跖可有线状皲裂。性联鱼鳞病为性联隐性遗传，较少见，仅见于男性，于生后或婴儿期发病。皮损较寻常性鱼鳞病严重，鳞屑大而显着,黄褐或污黑的大片鱼鳞状鳞屑可遍布全身各处,腹部较背部尤重。一般不发生毛囊角化及掌跖角化。随年龄增长,皮损并不减轻,反而加重。板层状鱼鳞病为常染色体隐性遗传。皮损于出生时或出生后不久即出现，表现为大的黄灰色鳞屑，呈四方形，中央粘着，边缘高起，严重者状如铠甲，基底稍潮红。表皮松懈过度角化症为常染色体显性遗传，过去也称为大疱性鱼鳞病样红皮症。初起皮肤即发红、湿润、疼痛，数日后即有厚的疣状鳞屑形成。鳞屑斑片为多角形，周围有深的红色裂隙，从中渗出有臭味的血性液体。硬的角质覆盖患儿全身，影响呼吸和吞咽，大多在出生后几天即可死亡。局限型者则仅于四肢屈侧及皱襞部有较厚的鱼鳞状角质片。本型少见。
　　常见类型　遗传性角化性皮肤病中常见者有鱼鳞病和掌跖角化症。
　　分类　引起角化过度和异常的原因多种多样，可概括为遗传性及获得性两类，故各种角化性疾病也可据此分为遗传性及获得性两类，现择其主要者列表[角化异常性皮肤病的分类]。
　　人类表皮最下层的基底层细胞先后变为多角形的棘细胞、扁平含有嗜碱性颗粒的颗粒细胞、扁平的无细胞核及细胞器的角质细胞。这一过程一般需要28～45天。表皮的分化过程受多方面因素的控制，很易被干扰。凡能引起角化异常性皮肤病基底细胞分裂和分化的因素都可引起角化过度和角化不全。如环磷腺苷和环磷鸟苷、前列腺素、多胺、抑素、肾上腺能促效剂及糖皮质类固醇激素等，均对皮肤的角化起调节作用。角质形成过度或角质堆积，可使角质层角化过度。角化过程不完全或角化异常，导致角化不全及角化不良。
　　以表皮角化过度为主要变化的一组角化异常性皮肤病。可表现局部皮肤角质增生、皮肤干燥，有鳞屑、皲裂，一般无主观不适，有时可有瘙痒或疼痛，常在冬季加重。本组疾病并不少见，其发病多与遗传有关，有的病因尚不明了。病程多是慢性，治疗较困难，多数只能对症治疗。