日光性荨麻疹

[定义] 
　　日光性荨麻疹(solsr urtcaria)是指皮肤光照后发生红斑和小风团伴瘙痒或痛，光激发试验能诱发皮损。
　　[流行病学]
　　日光性荨麻疹或光化性荨麻疹相当少见，至今文献上仅有90多例报告。本病是指被各种波长的电磁辐射波所引起的风团损害，对红外线的辐射波反应不包括在内，因为这属于热荨麻疹。日光性荨麻疹可以是特发性的，或系统性红斑狼疮和某些药疹的皮肤损害。
  不同地区日光性荨麻疹作用光谱有一定差别，欧美患者以紫外线型居多，日本患者则以可见光谱型为多。同一患者在不同时间的感应光谱也可能发生改变。本病好发于女性，发病年龄在20—40岁。
　　[日光性荨麻疹的分型]
　　各型日光性荨麻疹的临床表现大致相似，但致病因素和发病机制各不相同。harber(1963年)根据作用光谱、被动转移试验、逆被动转移试验将日光性荨麻疹分成6型，但有些病例不能完全纳入他的分类法。1980年ramsey按主要作用光谱的不同将日光性荨麻疹分为uvb型(290—320nm)、uva型(320-400nm)和广谱型(290-700nm)三型。czametzki根据引起日光性荨麻疹的波长和可能的免疫机制、不同类型的试验方法及一些特殊的临床表现分为4型。　　　　　　　　　　　　　　　　 
   被动转移试验：把患者血清注射到健康人皮内，24小时后在同一部位照射日光，观察有无风团反应。 
   逆被动转移试验：先让健康人的皮肤照射日光，然后局部注射患者血清，观察有无风团反应。
　　[病因及发病机制]
　　根据逆被动转移试验将本病分成不同类型(表4．5)。特发性日光性荨麻疹病因不明。本病的发生与刺激的波长有关，其中有些患者有特殊的免疫特征。血清热稳定因子(heat—labile serumfactor)常见于uvb型中。这种血清因子注射到正常人皮肤可以在5分钟后诱发风团。有些患者可对可见光反应，经被动转移试验亦发现血清热稳定因子，但决不发生逆向被动转移。此种血清因子不属igg或igm，它们的热稳定性提示它与ige一致。
　　日光性荨麻疹是否有介质参与有不同看法。ive等(1965年)发现在本病皮损中有组胺或类似物质，约1／2-2／3的患者给予复方48／80或抗组胺药预防治疗，可减少风团发生。在4种类型的日光性荨麻疹中，发现血清组胺水平升高。患者皮肤局部受刺激2—5分钟后组胺水平达到高峰，在20分钟后组胺恢复到正常水平。同时嗜酸性和嗜中性化学趋化因子比正常增加3-5倍，10-20分钟达到最高值，60分钟时恢复到正常。皮肤损害中有肥大细胞脱颗粒。但hawk等研究4例日光性荨麻疹中仅2例血清组胺水平轻度升高。总之，患者血清中存在某种未知物质，经日光照射后产生变应原(血清因子)，这些变应原与肥大细胞表面抗体结合，使肥大细胞脱颗粒释放化学介质和组胺。患者血清中的抗体可能是ige，它耐热而且可以被动转移。
　　抑制光谱：有些日光性荨麻疹患者不管日光照射多长时间，风团要在光停止照射后发生。表明风团产生有2种光谱起作用：一种光谱起促进作用，另一种光谱起抑制作用。抑制光谱的波长较长，约660nm，促进光谱波长在400—500nm之间。并非所有日光性荨麻疹具有抑制光谱。下列情况表明有抑制光谱存在：风团在日光照射时不出现，而是在照射后发生；日光照射期间和照射后仅出现速发性红斑，但照射单色光可产生风团。抑制光谱可能通过灭活光变应原或者灭活化学介质，或者阻止化学介质与受体结合而发挥作用。
　　[临床表现]
　　有些患者在衣服遮盖部位也可见损害。皮肤暴露于日光后30秒至3分钟有弥漫性红斑和小的风，类似胆碱能性荨麻疹。严重时可见弥漫性皮肤水肿。皮损可伴有剧痒、刺痛、烧灼痛。风团常在1小时后消退。常暴露于日光的皮肤，如面部和手背一般不发生皮损。
　　当皮损泛发时可伴有疲乏、虚弱无力、肠痉挛、组胺引起的头痛、晕厥。这些症状一般在数小时内消失。
　　[合并疾病]
　　本病可以是迟发性皮肤卟啉症或红细胞生成卟啉的一种表现。本病也可以是早期或晚期系统性红斑狼疮的症状之一。文献上报告1例用磺胺和氯丙嗪发生本病。另有1例同时合并冷接触性荨麻疹、皮肤划痕症和热接触性荨麻疹。
　　[实验室检查]
　　所有常规实验室检查均在正常范围内。日光性荨麻疹发作时胃酸分泌增加。有些作者发现抗核抗体阳性，但没有系统性红斑狼疮证据。baart报告本病1例血清乳酸脱氢酶升高和红细胞脆性增加。
　　[病理]
　　5分钟的风团在血管和皮肤附件周围有稀疏分布的肥大细胞，与正常皮肤比较无异常。免疫荧光igc、igm、iga、c3和纤维蛋白均阴性。1小时风团血管周围有块状纤维蛋白，此种改变24小时后消。电镜观察肥大细胞有脱颗粒。
　　[诊断和鉴别诊断]
　　(一)诊断要点
　　1．暴露于日光的皮肤，在光照后发生红斑和小风团，伴瘙痒或刺痛。
　　2．可作光试验，能诱发皮损发生，作被动转移试验和逆被动转移试验进一步分型。
　　(二)鉴别诊断
　　1．多形性日光疹  在暴露部位出现多形性发疹，如红斑、丘疹、风团样红斑、水疱等，皮损消退较慢。
　　2．光过敏接触性皮炎  在暴露部位出现红斑、水肿，外观类似接触性皮炎，皮损消退较慢。
　　[治疗]
　　抗组胺药治疗有效，hl受体拮抗剂有效，如扑尔敏、羟嗪、特非那定、息斯敏、克敏能等，亦可与h2受体拮抗剂联合应用。抗组胺药治疗无效时可试用日光或人工光源照射，增加皮肤对光的耐受性。puva或uvb治疗对某些日光性荨麻疹效果明显。根据不同类型日光性荨麻疹选择诱发风团阈值的开始剂量，每周照射2—3次，逐渐增加剂量。
　　[预后]
　　日光性荨麻疹有高度光敏感性，病程最长达48年，平均7．1年。偶有短期自动缓解，至今无死亡病例报告。