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隐形血友病


注意阅读时间,健康用眼! 2013-01-09   中医诊疗网  www.zlnow.com
现在了解隐形血友病的治疗了吧。   血友病的治疗,不外乎输血、输血浆、输凝血因子等,有条件的情况下,提倡使用凝血因子。由于IX因子蛋白质结构比VIII因子蛋白质结构要简单一些,修复IX因子的基因缺陷比修复VIII因子基因缺陷的技术相对容易,使用基因疗法治疗乙型血友病的研究也较为领先一步,并已进入临床试验阶段, 但是对于所有患者来说,使用各种IX因子制品来控制出血仍然是目前主要的方法。现在世界各地普遍使用的IX因子制品主要有凝血酶元复合物、血浆中提取的纯IX因子和基因技术合成的纯IX因子等,但目前国内厂家只能生产凝血酶元复合物,其中含有IX、VII、II等多种凝血因子。由于凝血因子VII、II等是与IX因子性质很相似的蛋白质,要获得纯的IX因子,还需要从凝血酶元复合物中作再次的分离,需要更为复杂的提纯过程。在有些厂家的网站上已经出现了从血浆中提取的纯IX因子的介绍,国内乙型血友病人使用纯IX因子已经为时不远了。IX因子进入人体后,只有50%留在血液中,另外的50%到其它地方(目前并不完全清楚是哪些器官),因此与VIII因子相比较,IX因子的使用剂量要高出一倍。
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