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我来为你解答,首先我们先了解一下什么是血友病。血友病是一种遗传性出血性疾病,是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。分为A,B,C三种,也就是我们常说的甲型,乙型等;
血友病A(又称甲型血友病,因子Ⅷ缺乏症、AHG缺乏症),血友病A型发病率最高。血友病A:系先天性因子Ⅷ缺乏,为性染色体隐性遗传,即女性传递,男性患病,女性传递者虽有不同程度的因子Ⅷ活性减低,但一般无出血表现。血友病A重型病人往往在幼儿期即有出血倾向,轻型病人可至青年、乃至成年才发病。出血症状出现越早,预示病情越重。血友病发病后虽有久暂不定的缓解期,但一般出血倾向持续终生。
对于血友病A型日常注意和流血时的处理要注意的有很多
1)外伤、拔牙或扁桃体切除术后出血不止时,应局部加压冷敷,并同时局部使用肾上腺素以收缩血管,使用凝血酶、纤维蛋白海绵局部止血,特别是以浸有凝血酶的纤维蛋白海棉敷贴效果最好。出血较重者应进行所缺乏的凝血因子的相应替代治疗。
2)关节出血。包括关节腔或/和关节周围组织的出血。除应及时进行所缺乏的凝血因子的相应替代治疗外,还应立即停止活动、卧床休息,抬高患肢,对局部适当包扎或使用弹性绷带、冷敷及牵引与固定,注意使肢体保持在功能位以防挛缩。关节腔出血多时,可作关节穿刺抽出积血(一般不做),并可向关节腔内注射透明质酸酶、蛋白酶等。待疼痛与肿胀消失后,及时逐步恢复关节正常活动。如受累关节已因反复出血而发生畸形、活动受限时,应作适当的理疗或在有条件时考虑矫形手术。
3)肌肉与深部组织出血:通常为自限性的,禁忌血肿穿刺,以防感染。应及时进行凝血因子替代治疗。
4)注意观察和警惕出现大出血,特别是隐匿性的大出血或重要脏器出血,如咽、颈部出血导致呼吸或吞咽困难、中枢神经经系统出血、腹膜后出血、深部撕裂伤口出血等,以免延误治疗,危及生命。
5)对出血后疼痛,可使用阿斯匹林类药物以外的止痛剂。剧烈疼痛时,可使用可待因、杜冷丁,但应谨防因反复发作而反复使用成瘾。
6)对创面或血肿,应预防并警惕感染的发生,如有发生时,应积极进行抗感染治疗。
对于治疗有下列几种
1)替代治疗:全血、血浆及血浆凝血因子浓缩剂。
2)1—去氨基—8—D—精氨酸加压素(DDAVP)。
3)抗纤溶药物。
4)肾上腺糖皮质激素。