血友病性关节炎的知识

　　 对膝关节屈曲挛缩超过２５°的慢性病例，可以作股骨髁上截骨术；重度毁损的关节以往都作膝关节融合术，目前已逐渐被膝关节置换术所替代。这些手术技术上都不困难，指征亦无特殊变化，只是手术具有高度的危险性，必须邀请血液科医师参加拟订治疗计划。大型手术最好将ａｈｇ水平补充至接近正常人水平。手术最好在止血带下施行，妥善结扎出血点，尽量不用电凝止血。关闭切口前先放松止血带，寻找出血点予以结扎。伤口不宜敞开引流，最好不放引流物，一切外露的钢针均应避免使用。如确需放引流管吸引，亦不宜久放，应于２４小时后拔除。凡术后拔引流管、拆线、拔针与关节手法都要先补充缺乏的因子。
　　 （五）血友病假肉瘤和骨囊肿的治疗 没有补充疗法前死亡率５０％，主要原因为术前诊断不明，术中及术后大出血难以控制。这类病例不宜穿刺活检。治疗原则为补充缺乏的因子和制动。对慢性病例或经过治疗后病灶仍进行性增大，可考虑手术治疗。术前务必补充因子至常人的１００％。也可放射治疗，使形成新生骨和硬化骨以控制血肿的进展。

『病理说明:』
　　 血友病性关节炎（ｈｅｍophilic arthritis）是由于关节内多次出血所致，机理不明。可以分成早期与后期两个阶段。早期为关节内出血所致滑膜反应，后期为关节软骨变性与关节损毁。
　　 早期的病理变化为滑膜增生，吞噬细胞内有含铁血黄素沉着，?苤芪в芯衷钚匝仔韵赴??螅??は伦橹?箍捎性缙谙宋???亟谌砉敲嫔弦部梢猿鱿盅?荇琛ｖ?嬖诠亟谀诘难?褐泻沃治镏士梢圆???ぴ錾?共惶?宄?？赡苁呛煜赴?さ目乖??鹱陨砻庖呖固逍纬桑?詈罂乖?豢固甯春衔镆?鸹?ぴ錾??庵智榭觯?行┫罄喾缡?怨亟谘椎牟±砩?砉?獭?后阶段出现了骨软骨损害，即软骨下囊肿形成。产生软骨下囊肿的原因可能如下：①关节腔内压力因有渗出而增高，使负重区出现破坏；②制动后的废用性骨质疏松；③关节腔内血液与炎性滑膜组织产生一种酶，使软骨的基质变性。软骨下囊肿可大可小，负重的结果使软骨面塌陷、崩溃，骨质暴露，使关节受到严重的损毁。
　　

   疾病概述:』
　　 现知人体有三种血友病：①古典式血友病，即血友病ａ，缺乏第８因子，即抗血友病球蛋白（ａｈｇ）。这是一种遗传性疾病，都发生在男性，由女性传递；即患病的父亲将疾病基因传给了健康的女儿，再由女儿传给她所生的男孩，②ｃhristmas病，即血友病ｂ，缺乏第９因子，即血浆凝血致活酶（ｐｔｃ）。这也是一种遗传性疾病，女性也可得病。③血友病ｃ，缺乏第１１因子，即血浆激血致活酶光质（ｐｔａ），也是遗传性疾病。