血友病关节炎

化验检查：凝血时间延长，凝血活酶生成试验TGT，部分凝血活酶时间测定PTT和凝血酶原时间等，临床上常根据后两者的测定结果，再作交叉补正试验，以推测某种凝血因子有缺陷。

　　主要是在整个儿童时期表现为关节内反复出血，重症者在开始走路时就见有关节内出血，而膝关节内反复出血者最多，其次为踝与肘关节。Konig,F.把本病分为三期：第一期出学期，关节内突然急性出血伴有剧痛，关节明显肿胀，局部皮肤温度增高，压痛明显，运动受限，关节呈保护性僵直状态。有时体温升高，白细胞增多，易误诊为化脓性关节炎，甚至误进行穿刺或切开，造成致命危险。血肿吸收缓慢，约3~6周。第二期为炎症期，由于关节内反复出血，关节囊及滑膜增厚，继发关节肿胀，运动受限，运动时伴有磨擦音。第三期为退变期。最后关节运动严重受限，肌肉萎缩，往往出现屈曲挛缩畸形，甚至严重病残。
　　根据凝血因子缺乏的量，临床表现轻重不一，分为重症、中度与轻症三等。凝血因子少于正常的1%以下者为重型出生后一年就可发生关节内出血，学龄以前约90%以上出现异常出血；凝血因子在5%以内者为中度，有时出血，但出血频度较前者少；凝血因子5~25%者为轻症，几乎看不到自发出血，而仅在创伤或拔牙时有异常出血，因而在婴幼儿时期注意不到有出血因素，而到学龄时期才约半数见有出血难止的历史。凝血因子在70~100%为正常。
　　[临床表现]
　　早期只是关节内出血，休息后缓慢吸收。再度反复出血后由于含铁血黄素的逐渐沉积，滑膜染成褐色或红褐色，随后绒毛增生，软骨表面失去光泽性，最后导致关节软骨的退行性变与滑膜的纤维性增厚。
　　[病理]
　　主要是由于先天性缺乏凝血因子所致，也有报道提出，约有1/3患者是起因于遗传关系不明的自发突变。标准的病例即血友病A的凝血障碍是起因于缺乏抗血友病球蛋白因子Ⅷ：而血友病B也称Chrismas病是起因于缺乏chrismas因子或因子Ⅸ。血友病A较为多见，血友病A与血友病B发病率为5：1。除A型与B型外，其它类型的凝血因子量的减少，质的异常，也可导致出血倾向，但其发病率仅占血友病患者的1/5左右。
　　[病因]
　　血友病是个历史悠久的疾病，早在1868年Volkmann首次描述过血友病性关节炎，但在血液学上发现各种凝血因子，以及对凝血机制的深入了解，只不过是最近30年间的事。并且研制成功抗血友病浓缩制剂，使出血死亡率迅速降低，仅是最近10余年的事。在1965年以前对血友病患者进行手术治疗，几乎是不堪设想的。在以前的文献上，由于诊断错误手术中流血不止而死亡者并非罕见。普及应用抗血友病浓缩制剂以来，死亡率显着下降，延长了生命，因而由于关节内反复出血所引起的运动障碍性患者逐年增多，从而使矫形外科医生也有机会能接触到血友病患者。并且在抗血友病浓缩制剂的控制下，可以安全的进行矫形外科手术。不久的将来，研制成功口服制剂亦非遥远的事，将使血友病患者从出血不止的危险中解救出来。
　　血友病关节炎　　本病是一种伴性遗传性凝血障碍性疾病，都是通过携带者血友病遗传基因的女性遗传，而发病于其男孩的达半数，在英国统计每10万人口中约3~4个男性发病；在日本统计发病率约为每1万新生男孩中有1个发病。主要累及膝关节，而罕见于其它关节。

　　血友病关节炎是怎样的？血友病关节炎你了解不？血友病关节炎，在这为解答。