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血友病甲的临床表现是反复出血及由出血导致的各种并发症。部分患儿出生后数周即开始发生出血,以后随患儿逐渐长大,活动增多,容易碰撞,出血现象就更为频繁而明显。部分患者也可迟至5-6岁,甚至成年后才发病。一般说来,发病越晚,病情越轻。
患者出血前往往都有轻度外伤、小手术(拔牙、脓肿切开等)和打针等。出血部位多在深部组织(腿部、臀部)和四肢大关节处。由于血肿压迫周围神经组织,引起局部疼痛,甚至继发感染或造成滑膜、软组织及骨关节破坏,引起关节萎缩、畸形、功能丧失。其它如消化道出血、鼻衄、血尿、阴囊出血也常见。头颅外伤可致颅内出血,导致严重后果。