常见的先天性心脏病

先天性心脏病的非手术治疗，是当今及今后发展的重点及热点，目前单纯肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术己基本替代了手术治疗；动脉导管未闭的各种闭合器，如双伞式、钮扣式、弹簧圈、螺帽式等各种方法可闭合大到10毫米的末闭动脉导管；直径20毫米以下中央型房间隔缺损的导管介入关闭，临床己取得良好效果。我院用Cardio Seal双伞关闭3例效果良好；室间隔缺损虽亦有人研究并用于临床，但尚不广泛，目前仍限于肌部室间隔缺损或心梗后室间隔穿孔。 　　法乐氏四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。 约占先天性心脏病的10％左右。患者青紫、杆状指，活动时呼吸急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕颁是最明显症状。心前区可有杂音，管末闭(5％-10%)、肺动脉瓣狭窄(5％-8%)等，占了先天性心脏病的60％左右。对于以上列举的心血管畸形，目前手术治疗基本安全可靠除非手术意外，且术后可与正常人一样生活工作。 复杂先天性心脏病的手术治疗虽尚在探索之中，但占先天性心脏病10％的法乐氏四联症，目前手术成功率在95％以上。其他复杂型，如心内膜垫缺损、肺静脉畸形引流、右室双出口、单心室等手术亦取得很好的结果。减症手术是复杂先天性心脏病在尚不能完成根治术前而完成的改善患儿情况，以利将来完成根治手术的必择之术。如对肺动脉发育极差的患儿施行体动脉、肺动脉转流术或体静脉、肺动脉转流术，可促进肺动脉发育提高将来根治术的成功率。
　　5．法乐氏四联症
　　肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5％-8％，其中90％为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图表现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。压差0．75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄；左室收缩压水平50为中度；大于左室收缩压水平为重度。除重度肺动脉瓣狭窄之外， 患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。
　　4．肺动脉瓣狭窄
　　动脉导管是在主动脉弓降部与肺动脉之间相连的管道，在胎儿时期，胎儿循环系统依赖其存在，但在出生后应自然闭合，如未能闭合，则存留一个主动脉与肺动脉之间的通道，称动脉导管末闭。占先天性心脏病的5％-10％。连续性机器样杂音是其典型体征，心电图为左室肥厚，心脏X线片肺血多，心影扩大，左心扩大，主动脉弓降部"漏斗征"。彩色超声心动图可明确诊断，但如果存在重度肺动脉高压，往往不易探及血流而误诊。由于肺动脉压力大大低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。 　　动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。一些因粗大动脉导管而致的反复肺炎，严重心衰患儿，术后很快得以控制，而挽救了生命。导管介入性引入弹簧圈、 双面伞、可调式钮扣堵片等，可用来堵闭不同大小的动脉导管，目前弹簧圈法是较成熟的技术，但只用于小动脉导管，一般直径3．5毫米以内。双面伞法亦是另一种延用时间最长的方法，虽说可用于7毫米直径的动脉导管，但直径5毫米以内的动脉导管效果最好。新的堵闭装置正在研制，如Amplatzer法可用于关闭10毫米以内的动脉导管。