1 心律不齐诊断标准一般临床资料80年代以前arvc多为个案报告,按marcus等[3]在1982年所做的文献复习,从1950~1979年共收集到34例。其中男性21例,女性13例,年龄最小的11岁,最大的84岁;在有室性心动过速的13例中的男性占11例。除心律失常或猝死外,少数病例出现右心衰竭。
心律不齐诊断标准arvc以往长期被视为一种罕见的发育异常或先天畸形,80年代以前的国内外心血管病专着中很少提及。后来由于来自法国、意大利、加拿大、美国的病例报道增多,特别是由于它和青壮年的严重心律紊乱和猝死相联系而引起重视。fontaine等[2]认为,arvc远比以往设想的要多见;研究arvc有助于对其它心肌病的了解。现在在美国和欧洲已开展对arvc病例的统一登记和多中心的合作研究。
心律不齐诊断标准致心律不齐性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy;arvc)以往也叫右心室发育不良(right ventricular dysplasia;rvd),特点是右室心肌进行性地为纤维脂肪所取代,临床常有心律不齐或猝死。1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会(who/isfc)在修订心肌病分类时,将arvc增列为与扩张性、肥厚性、限制性心肌病并列的第四类心肌病[1]。