扩张型心肌病

　　扩张型心肌病为原发性心肌病中最为常见的类型，其特点为左或右心室或双心室有明显扩大，且均有肥厚，收缩功能损害，易发生心力衰竭，各种心律失常，又称为充血性心肌病。 　　

　　一、病因 　　慢性心肌炎与本病的关系：部分病毒性心肌炎患者渡过急性期后，尽管典型心肌炎表现已缓解，但病毒对心肌的损害持续发展，心脏逐渐扩大，发展为室性、房性心律失常或充血性心力衰竭，发生率可达6～48％。心肌病理亦证实，在扩张型心肌病患者的心肌活检组织中，心肌炎检出率为 1～67％。部分作者发现，慢性病毒性心肌炎经随访1～8年后发展为本病，因而认为本病可能是慢性病毒性心肌炎的终末结果。 　　另外，免疫、营养、代谢障碍亦可能与本病有关。 　　

　　二、临床表现 　　起病缓慢，可在任何年龄发生，以30～50岁多见。 　　

　症状：劳累后心慌、气短、乏力、咳嗽、胸闷、心悸等症状，进一步发展为夜间阵发性呼吸困难。出现右心衰竭时，有水肿，从下肢向上发展，可有各类的心律失常，甚至严重复杂性心律失常，可以是致死原因。由于心腔内血栓形成，如有心房纤颤，更易发生，一旦脱落，可发生周围器官的栓塞。 　　

　体征：如有心力衰竭，可见紫绀、脉搏细弱、脱漏、颈静脉怒张、心脏向左下移位，搏动减弱，心浊音界向左扩大，心率增快，有心律失常时，心律可不规则，如早搏或心房纤颤。常可闻及奔马律、包括第三心音、第四心音、奔马律。心尖区或三尖瓣区返流性吹风样收缩期杂音。肺动脉高压者，有肺动脉及第2心音亢进，血压多数正常，肺基底部有湿性罗音，有肝脾肿大，下肢或甚至全身水肿、腹水。 　　

　　三、实验室检查 　　

　　化验检查：常有血沉加快，肝淤血可引起球蛋白异常，偶有血清心肌酶增高。 　　

　　心电图检查：可有左室肥大，右室肥大或双心室肥大，左、右心肥大，等心肌损伤的表现。可有各种类型的心律失常，有的甚至出现严重心律失常。 　　

　　X线检查：有各房室显著增大，心胸比例常＞0.6，肺血管纹理有肺静脉压增高，如Kerley B线。 　　

　　超声心动图：左、右室腔增大，左室后壁运动减弱，室间隔厚大多正常。测定左室上下部分功能减退为一致性，左心室腔充盈压增高，二尖瓣开放幅变小，且心腔特大，形成大心腔，二尖瓣舒张期小开口的图像，典型者如钻石样，有诊断价值。 　　

　　核素显影：放射性核素血池显像，可显示双侧心室扩大，心脏整体收缩力减弱，心室射血分数下降。 　　

　　心导管检查：早期血液动力学无变化，中期及后期可有左室舒张末压、左房压和肺毛细血管嵌压升高，心排血量和心搏出量减少，射血分数下降。左室造影为左室扩大，室壁运动减弱，冠状动脉正常。 　　

　　心内膜心肌活检：此项检查不是确诊本病的依据，但有助于心肌炎和特发性心肌病的鉴别。活检心肌组织作细胞和分子生物学检查将为本病的病因、病理诊断提供帮助。 　　

　　四、病程与预后 　　扩张型心肌病的患者出现症状，提示已有心功能不全，平均存活时间为3年。 　　

　　五、治疗 　　

　　由于本病的病因尚不明确，难以确立一特异性治疗。目前主要依据其临床症状给予相应的治疗措施。 　　

　　病因治疗：病毒感染者可给予干扰素转移因子；细菌感染可给抗生素。由于本病与免疫反应密切相关，有人给了强的松等肾上腺皮质激素等治疗，但激素导致机体免疫功能继发性抑制，继发的细菌感染，带来不良后果，且目前难以评估正确使用激素的时间、疗程。 　　

　　心力衰竭的治疗：本病心力衰竭的治疗，传统上均采用强心、利尿、扩血管药物等方法，但应用过程中仍具有其特殊性。由于病变心肌对洋地黄耐药性差，故应用洋地黄药物、铃兰毒甙、夹竹桃甙等制剂宜小剂量性给予，并密切注意其毒性反应，应用利尿药物，应遵守利尿剂的应用原则，小剂量，每日1次，或隔日1次；心力衰竭发作时，可选用速效利尿药物，并注意水、电解质紊乱。扩血管性药物如硝普钠、哌唑嗪、硝酸甘油、酚妥拉明等药物可根据病情选用。近年来对应用ACEI和β-阻滞剂治疗本病心力衰竭收到明显疗效。除严重瓣膜狭窄和梗阻性心肌瘤外，ACEI与利尿剂、小剂量强心药物或扩血管药物应用对顽固性心力衰竭有独特作用并能有效地逆转肥厚心肌，阻止心脏扩大，延缓心衰的发生。目前已有ACEI的缓释制剂，较第一、二代ACEI药物又有其广泛应用前景。β-受体阻滞剂是迄今治疗本病心力衰竭报道最多，也是最为成功的药物。近半个世纪的国内外临床应用和探索，β-受体阻滞剂从非选择性发展为选择性均证实β- 受体阻滞剂治疗本病能有效缩短病程，延长生存率、改善病人的生活质量。其机理是β-受体阻滞剂能增加心脏的β受体密度，恢复心肌的正性肌力效应，改善心肌收缩功能。 　　

　　纠正心律失常：80～90％扩张型心肌病患者均有各种心律失常，室性心动过速、室颤是本病患者常见猝死的主要原因之一。由于室性心律失常，发作有无与患者儿茶酚胺浓度相关，故应用β-受体阻滞剂可能起一定预防作用。发作时，选用心律平、乙吗噻嗪、胺碘酮较为有效、安全。有房室传导阻滞、病窦综合征等应安置临时或永久起搏器。 　　

　　抗凝治疗：有栓塞的患者，可应用抗凝治疗。应用时注意禁忌证及观察出血倾向。 　　

　　心脏移植：对内科治疗无效，心力衰竭难以纠正，已属于终末期心脏，可考虑心脏移植。