肥厚型心肌病药物疗法

　　肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。

　　对肥厚型心肌病患者慎用降低心脏前、后负荷的药的，以免加重心室内梗阻。同时，对于用药宜从小量开始，加量不宜过快，护理中注意观察不良反应，如心律失常和体位性低血压等，一旦发现应立即通知医生予以处理。下列有几种药物可以用来治疗肥厚型心肌病。

　　(1)β阻滞剂：心得安为首选，亦可使用阿替洛尔、美多心安和纳多洛尔等。心得安起始剂量为10mg，3～4次/d，逐渐增加剂量最大剂量可达200mg/d 左右。对可能发生猝死的患者，要使用胺碘酮。

　　(2)钙拮抗剂(CCB)：β阻断剂疗效不佳者，可使用维拉帕米，从小剂量开始，由120mg/d渐增至320～480mg/d ;可并用利尿剂。应注意药物不良反应，如低血压、窦房和房室传导阻滞。维拉帕米疗效不佳或不宜使用时可使用地尔硫?，用量为30～60mg/次，3次/d。

　　(3)胺碘酮：可控制室性心律失常和减少猝死，用于合并有室性心律失常的高危患者。用量为100～300mg/d 。

　　(4)抗凝治疗：凡是有心房颤动的HCM病人，均应行抗凝治疗，以防发生脑卒中。抗凝治疗可选用噻氯匹啶(首次300mg，以后75mg/d )、阿司匹林(200mg/d )及华发林(INR在1.8～2.4之间)，以华法林的抗凝效果最好。

　　(5)异丙吡啶：建议与小剂量β阻滞剂合用。

　　(6)奥曲肽(Octretide)：为生长激素拮抗剂，是近年来用于治疗肥厚型心肌病的一种药物。可减少生长激素在心肌增生中的作用。

　　(7)利尿剂：对于那些使用β阻滞剂或维拉帕米治疗后仍有心力衰竭症状的病人，加用利尿剂可望改善症状;但由于病人多存在舒张功能不全，需要相对高的充盈压才能达到心室充盈;并且使用利尿以后，心脏前负荷减轻，回心血量减少，因而可能加重梗阻症状及电解质紊乱导致心律失常，故使用利尿剂要慎重。

　　(8)慎用血管扩张剂：包括ACEI、ARB、硝酸酯类以及二氢呲啶类CCB。由于患者的心肌肥厚是由基因突变引起的，所以使用ACEI或ARB治疗是无效的。最好的治疗药物是β阻滞剂，该药不仅能减弱心肌收缩力，而且还能降低心率，这两种药理作用均有肋于减轻左室流出道梗阻的经程度。肥厚性梗阻型心肌病心率控制范围一般以降至60次/min左右为宜。

　　(9)慎用洋地黄：由于洋地黄增加心肌收缩力，因此必然加重左室流出道梗阻。但若病人合并快速性心房颤动，使用洋地黄类药物减慢心室率，则可能会缓解病人的症状。但控制病人心房颤动的心室率应首选β阻滞剂，次选非二氢呲啶类CCB(地尔硫卓或维拉帕米)。

　　(10)严重心力衰竭病人的治疗：治疗的方法取决于有无流出道梗阻。若无流出道梗阻而又伴有严重心力衰竭，说明病人多处于终末期，可加用利尿剂、ACEI等，合并快速性心房颤动者可给予洋地黄，必要时停用β阻滞剂。药物治疗仍无效或病情进一步恶化者，应考虑手术治疗。对于有流出道梗阻的病人，应考虑双腔起搏、经皮腔内心室间隔心肌化学消融术和手术切除室间隔基底部的部分心肌，以解除流出道梗阻。对于终末期病人还可考虑行心脏移植。