什么是下丘脑错构瘤？

肢端肥大症大多为垂体生长激素细胞腺瘤，少数为增生或癌；巨人症多为增生。腺瘤中除含生长激素细胞外，也可含有促泌乳素细胞，称为混合性细胞腺瘤。在另一些病人，虽然腺瘤细胞形态单一，但却可同时产生GH和泌乳素（PRL），该类腺瘤称为干细胞腺瘤。下丘脑分泌生长激素释放抑制激素（即生长抑素GHIH，SS）减少，或生长激素释放激素（GHRH）分泌过多，长期刺激垂体，使之增生或形成腺瘤。弥漫性的生长激素细胞增生较罕见。生长激素分泌过多也可能与异位分泌的生长激泌素（somatocrinin）的过量分泌有关，如支气管腺瘤，胰岛细胞肿瘤和类癌肿瘤和某些下丘脑错构瘤的病人可能出现肢端肥大症或巨人症的临床表现。多数有异位分泌生长激素的患者有蝶鞍增大，并常误为垂体腺瘤或增生。腺瘤的生长激素细胞对于促垂体激素的反应亦常有异常，例如对生长激素释放抑制激素不敏感，提示其对下丘脑控制的不应性。
1)手术。只要病人身体条件能够耐受手术，应首先考虑手术治疗。对肿瘤向上生长压迫视交叉，影响视力、视野者更应及早手术，以挽救视力，避免失明。近年来不少医院开展了经蝶鞍途径切除垂体瘤，手术方便，效果良好，危险性小。

(2)放射治疗。如病人全身情况较差，手术危险性大，或病人坚持不愿手术者，可作放射治疗。手术未能全部切除肿瘤者术后也应放射治疗，以增强疗效。放射治疗剂量20一60戈瑞。单纯作放射治疗，起效慢，生长激素水平逐步下降，l一3年后生长激素水平可以明显下降，疗效可持续7-8年，甚至更久。最终约36%的病人生长激素水平降到正常或接近正常(≤5纳克/毫升)，63%的病人生长激素降至≤10纳克/毫升。

(3)药物治疗。效果比较好的药物有两种，一是溴隐亭，能抑制肿瘤分泌生长激素，降低血液中生长激素浓度，缺点是价格高，需要量较大(每天7.5毫克以上)，不能根治，停药后生长激素又会上升。二是人工合成的长效生长激素释放抑制激素(SMS-201-995)，能有效地抑制肿瘤细胞分泌生长激素，血液生长激素浓度明显下降，甚至肿瘤也能缩小。它的缺点是停药后生长激素很快上升，需皮下注射，长期治疗不方便，还有一些副作用，此药尚在研究试用阶段，无市售。因此，药物治疗主要保留在那些经过放射治疗而疗效尚未完全显示出来之前作短期应用，以及不能手术者。