先天性肝纤维化

肝纤维化病人症状、伴症往往不明显，多数病人会在劳作后感疲乏、食欲减退、腹胀、腹泻，有时肝胆隐痛，部分患者面色沉着、晦暗、毛细血管扩张，个别有蜘蛛痣、肝掌等。肝纤维化的发生发展与ECM蛋白的合成分泌、沉积及降解等过程密切相关，肝纤维化的形成，主要各种原因所致肝脏损伤，引起肝ECM蛋白成分合成增多，降解相对不足，胶原等ECM在肝内大量沉积所致。根据肝纤维化发生的时间，可分为先天性肝纤维化和后天性肝纤维化两大类。前者主要包括肝囊肿、先天性肝纤维化症、肝门管性硬化症等；后天性肝纤维化包括病毒性肝纤维化，血吸虫性肝纤维化、酒精性肝纤维化、胆汁性肝纤维化、代谢性肝纤维化、中毒性肝纤维化、营养不良性肝纤维化、心源性肝纤维。

　　现在已公认肝纤维化是大多数慢性肝病所共有的病理特征，是各种慢性肝病向肝硬化发展的主要中间环节，如果肝纤维化到不到及时治疗，必将发展为肝硬化，导致肝脏功能丧失。

　　先天性肝纤维化？先天性肝纤维化你知道吗？先天性肝纤维化你了解吗？肝纤维化是指各种致病因素引起肝脏损害和炎症，在修复过程中导致肝脏细胞外基质异常增多和过度沉积的病理过程。轻者称为肝纤维化，重者使肝小叶结构改建，假小叶及结节形成，称为肝硬化。