高原先天性心脏病是咋回事

    西藏地区先天性心脏病患儿的发病率比内地高2—3倍。截至2004年4月，西藏军区总医院已经为450多名先心病和风心病患者进行了免费手术，成功率高达98％以上。这不仅创造了奇迹，而且为西藏人民办了件大好事。
    先天性心脏病，顾名思义就是胎中带来的、与生俱有的心脏疾病，其致病因素是：先天性心血管畸形，就是心脏大血管在胚胎发育过程中发生了发育障碍，产生位置异常、连接异常、血液的分流或返流、通道上的梗阻。最常见的先天性心脏病有以下几种：
    1、先天性动脉导管未闭，占先心病20％左右。在胎儿时期，动脉导管是肺动脉和主动脉间正常的生理通道。出生后不久（2—3月）即自行闭合。如持续不闭合，则称为动脉导管未闭。
    临床表现为：部分病人因导管较细，可无临床症状，亦无异常的心电图改变，当分流量较大时，可早期出现症状。主要为心慌、气急、乏力，发育迟缓和易患上呼吸道感染。由此导致左右心室肥大，最后导致心力衰竭。治疗的最佳年龄是4—15岁。2、房间隔缺损。在正常心脏，左右心房不应该有通道，由于心房间隔发育异常，发生了缺损，称为房间隔缺损。
    临床表现为：在婴儿、儿童时期很难发现，因为分流量一般较少，随年龄增长后，左心压力增高，左向右分流增大。在青年期症状加重，常感心悸和阵发性心动过速，以后出现肺动脉高压和心力衰竭等症状。
    3、室间隔缺损，约占先心病20％。在正常情况下，心脏左右心室互不相通。在胚胎发育过程中，室间隔发育不全，就变成为室间隔缺损，称为室间隔缺损。
    临床表现为：早期表现为劳动时气急、心悸、消瘦和易患上呼吸道感染。晚期可见肺动脉高压，出现紫绀、心力衰竭等。
    4、法乐氏四联症。法乐氏四联症是一种较常见且严重的先天性心脏病，它包括：1?肺动脉瓣或右心室漏斗部狭窄；2?大小接近于主动脉瓣口的室间隔缺损；3?不同程度的主动脉右跨；4?右心室肥厚四种现象。
    临床表现为：因该疾病主要病理生理变化为低氧血症，故最明显的症状为气急、紫绀。进食时加重心悸、喜蹲踞，可有晕阙，易患呼吸道感染，活动耐量显著降低、患者可有智力发育障碍等症状，常有杵状指。
    以上四种是最常见的先天性心脏病。诊断都不困难，可通过询问病史、详细查体、看心电图、胸片、超声心动图等明确诊断，特别是超声心动图检查更能确诊。治病除外动脉导管不需在全麻下开胸行未闭动脉导管结扎术外，后3种都要在全麻体外循环下行心内直视手术，进行缺损的修补或矫正，恢复正常的血流通道。术后效果良好，增大的心脏逐步缩小，肺充血减退，活动能力增加，发育改善，病人可恢复正常的学习和工作。
    作者简介：陈忠东，1980年毕业于第三军医大学临床医学系，毕业后一直从事普通外科、泌尿外科、麻醉科等医学外科学的临床诊治与研究。现为西藏军区总医院胸心外科主任、主任医师。发表有影响的学术论文15篇。