先天性斑秃

鸟样头白内障综合症除了毛发稀少，色素减少外，同时，表现为鸟样头外观，颅骨前部和侧面凸出，颅缝裂开，下颌骨小而内陷，鼻尖小而薄，如鹰鼻样，小眼口唇小而薄，两耳贴附。牙发育不良，表现为稀疏、偏斜、缺牙、排列不整齐。先天性白内障为双眼完全性或部分性眼球小，高度近视、斜视等。其他有侏儒、身体矮小，但比较均称，发育迟缓，驼背，锁骨畸形及骨质疏松等。 　　如一种称为遗传性外胚叶结构不良症的病除了无毛发外，还有无汗症及牙齿、骨骼的发育异常。一种称为脱发、癫痫、智力发育不全综合症状的病，除了无毛发外，还伴有智力低下，并有癫痫发作，脑电图检查有异常。
　　先天性秃发可分为两种，一是单纯性毛发缺发，不伴有其他先天性疾患；另一种先天性秃发除头发脱落、毛发发育不良等表现外，还会并有其他先天性异常，如甲、牙齿、骨骼等的发育缺陷或畸形。
　　先天性斑秃4、先天性秃发除了秃发还有哪些表现？
　　先天性秃发中不少病例并不是生后即秃发或生后即有毛发发育不良、稀少等症状。这些患者表现为出生后头发、眉毛、睫毛完全正常，但其中有的病例在婴儿期（1~6个月龄）即开始发生头发及眉毛逐渐无明显诱因的脱落。毛发颜色淡，头发细而短，有的脱发呈进行性发展，2岁时即完全脱光，残留的毛发黄、短、细、柔；随着头发、眉毛脱落，睫毛亦逐渐减少以至完全脱落；此后毛发一直稀少，甚至全无。有的病例则表现为婴儿期可正常，但随着年龄增大到青春期，头发即逐渐稀少，以致全脱光，眉毛亦如此，特别在眉外2/3部分，睫毛几乎没有，腋毛、阴毛亦很少或全无。
　　有的病例出生后即有境界清楚的皮肤缺陷，好发于头皮中线，这种缺陷表现为椭圆形或环形的红色基底上的1~2厘米大小的水泡性损害，愈后遗留萎缩或增生性瘢痕，局部无毛发，这是一种先天性皮肤发育不良或称先天性皮肤缺陷病。有的病则出生后头皮多处限局性毛发稀少，周围头发细而短，呈淡茶色。
　　先天性秃发可发生在出生时，也可发生在出生后的一段时间内。有的患儿出生后即完全无头发，且眉毛、睫毛、体毛以至今后的腋毛、阴毛均无，是一种先天性全身脱发症。有的生后无毛发，3岁以后渐长出不规则扭曲状发，稀疏而纤细，干燥且质脆，长度不超过10厘米，到青春期后逐渐脱落，特别在头顶和发际部更为明显，也可呈斑状脱落，眉毛、睫毛、毳毛均稀少或无，这是一种遗传性稀毛症。
　　先天性秃发是指由于先天因素使患者完全或部分无头发，或者头发发育不良、稀少，缺少正常头发所具有的长度、强度和色泽。
　　先天性斑秃3、先天性秃发是不是出生后就无头发？
　　先天性秃发在临床上较少见，除毛发脱落外，还常伴有其它先天异常，由于尚无有效治疗方法，故应予重视。
　　先天性脱发也见于儿童早老症。本兵也是一种先天性遗传性疾病。患儿发育迟缓，身材短小、体重下降和身高不成比例。皮下脂肪组织减少，性发育不能成熟（睾丸发育不全）。牙齿发育不良、眼呈鸟眼样外形。皮肤变薄、紧张、干燥、皱褶。下腹、大腿和臀的皮肤呈硬皮样外观。头部呈普遍性脱发，眉毛和睫毛缺如。。甲有营养不良性改变。早老症患者可发生粥样动脉硬化，由于心血管和脑血管的病变常早年夭折。先天性秃发中可见到扭曲发和念珠状发。
　　先天性秃发在外胚叶发育异常中较罕见，角多见的是头发数量显着减少，头发变细、变短、质脆易折断，还可有眉毛稀疏，睫毛完全缺失，腋毛和阴毛变稀，躯干毛柔弱纤细。许多先天性秃发伴有掌趾角化，如毛发稀疏－爪甲畸形综合征，属常染色体显性遗传。幼儿时期即有掌趾角化过度，伴有钩甲和甲剥离；头发细、脱眉和脱睫；末节指（趾）骨增大。
　　（先天性斑秃2）临床表现：先天性秃发有多种临床表现。有的出生时全身或局部如头发、眉毛无毛发生长；有的患者出生时毛发正常，6个月后开始脱发，形成秃发；有的是全身或只有头发发育不良，数目稀少、扭曲、色素减少、质脆易折断等；有些患者除头发异常外还同时合并其他先天性异常，入甲、牙齿、骨骼等的发育缺陷。原发性软骨，毛发发育不全，除了有侏儒和短肢外，可出现特征性的毛发异常，如毛发稀少、变细和色素减少，有些患者几乎为秃头。
　　（先天性斑秃1）病因：先天性秃发可能为常染色体显性遗传，常有家族史，有些患者的父母为近亲结婚。
　　先天性秃发是由先天因素引起的全身毛发不全或部分毛发的缺失或异常。出生时无头发生长者称先天性无发症，甚为少见。有些是出生时头发正常，生后不久即脱落而不再生长。