非典型痛风

2·慢性痛风石性痛风：先驱症状为不完全缓解和增加发作次数，关节持续疼痛，僵硬，并有轻度畸形和不规则的肿胀．痛风石最初小而软，以后变硬，直径可达7厘米，破溃后释出似牙膏的粉笔末，主要发生在耳轮．也可在鹰嘴滑囊、关节和肌腱，内含重尿酸钠和少量胆固醇、钙和草酸盐．

【临床表现】典型表现是拇趾跖趾关节的急性发作，膝关节亦有发生．以后多关节发作，并缩短无症状期。最终，慢性关节炎伴有反复急性发作和软组织痛风石．急性痛风性关节炎：半夜躅趾突然剧痛而惊醒，继之发冷和寒战，并有低热，疼痛继续加重，‘局部不能受压，有肿胀，症状持续2～l0天，晚上疼痛加重，大拇趾关节发热，发红，明显压痛，皮肤发十伴有扩张静脉。以后关节恢复正常，局部皮肤有脱皮．有时发作伴有食欲不振，发热，全身不适。首次发作累及拇趾跖趾关节者，占病人的50～70％，常波及跗中关节，全足肿胀。累及其他小关节较少见，大关节中膝关节亦较常见，髋和肩关节很少见，但任何关节均可受累．

(2)由于尿酸排出减少：非典型痛风，发生在慢性肾功能衰竭，某些药物(小剂量水杨酸盐，吡嗪酰胺、肾上腺素、酒精．磺胺药，美加明等)，乳酸酸中毒(如妊娠毒血症)，酮病(如糖尿病，饥饿)，甲状旁腺机能亢进，某些粘液水肿病例，以及铅中毒肾病．高血尿酸可发生在有原发性遗传性痛风病人的亲属，也可发生在尿酸产生过多或排出减少．在这些情况下，临床痛风可能只发生在有发病因素时，但原发性高血尿酸常无症状．非典型痛风，与高血尿酸有关的其他因素还有宗族(多见于菲律宾人．毛利人)、肥胖，智力高和有魄力．冠状动脉疾病．

(1)由于尿酸产生过多：发生在：①骨髓增生紊乱，(如红细胞增多症，白血病．骨髓瘤．网状细胞增多症)，核蛋白周转增加；②特殊酶的缺乏．例如：次黄嘌呤胱胺酸核糖转化酶(HGPRT)缺乏，儿童患痛风、尿酸盐肾病、智力不足、舞蹈指痛病和痉挛，即Lesch—Nyham综合征；③严重恶性贫血治疗期间，巨母细胞骨髓成熟，核蛋白破坏，释出尿酸．

2．继发性痛风：占病侧的5％．

1．原发性(遗传性)痛风：占病例的95呖．病人是尿酸原发性超产者，偶尔是低排出者。

非典型痛风