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肾病综合征(简称肾综)的典型表现为大量蛋白尿(每日>3.5克/1.73平方米体表面积),低白蛋白血症(血浆白蛋白<30克/升),高脂血症及水肿。这些表现都直接或间接地与肾小球滤过膜对血浆白蛋白的滤过增加,致使大量蛋白从尿中丢失。所以,诊断标准应为大量蛋白尿和低蛋白血症。
引起肾病综合征原因很多,最多见的为原发性(指起源宁肾脏本身的自身免疫性肾小球病变),其次为继发性肾病综合征。继发性肾综是指由于其他原因涉及肾脏而引起的肾病综合征,其原因颇为复杂,可归纳如下:
(1)免疫性疾病 由系统性红斑狼疮和过敏性紫癜引起的肾综占继发性肾综的首位。其他有结节性动脉炎、皮肌炎、系统性硬皮病……这部分肾综治疗效果及预后好坏取决于原发病及肾病理损害程度。
(2)感染性疾病 也与自身免疫有关,如细菌感染(细菌性心内膜炎、伤寒、斑疹伤寒、金黄色葡萄球菌败血症、骨髓炎、结核或麻风等)。病毒(乙型肝炎、丙型肝炎、水痘或带状疤疹)、寄生虫(疟疾)等。
(3)毒物和毒素 如灭鼠药及某些杀虫剂,汞、铋、金、酚类(来苏儿、石碳酸),蛇毒以及某些药物:青霉胺、丙磺舒、三甲双酮等均可导致肾中毒发生肾综。
(4)过敏 如血清病、脊髓灰质炎疫苗、药物、花粉……等均作为过敏原致敏肾脏发生肾综。
(5)全身性疾病 如糖尿病肾病、肾硬化、肾淀粉样变性、粘液性水肿、巨球蛋白血症等。
(6)机械性因素 如肾静脉血栓形成、肾动脉狭窄、下腔静脉阻塞、充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎及妊娠肾病等。
(7)肿瘤 如多发性骨髓瘤、淋巴瘤(包括何杰金氏病)、肾癌、淋巴细胞白血病及某些呼吸道和胃肠道肿瘤。
(8)家族遗传性疾病 如遗传性肾病、遗传性肾炎和球形红细胞增多症等。
除了原发性和继发肾综外,还有一种先天性肾综,这是一种少见的隐性遗传性疾病,见于新生儿,病情重,预后差。