系统性
红斑狼疮(sle)是因免疫失调产生一系列自身抗体的自身免疫性疾病,严重危害人类的健康,发病率接近0.1%,男女比例为1:80.sle病变可以累及患者全身各个器官,其中最常受累的是肾脏。肾活检发现sle患者几乎均有肾脏损害的病理改变,即狼疮性
肾炎。狼疮性肾炎确诊后,约有20%的患者于10年内发展至肾衰。
sle的病因包括遗传、环境、内分泌等多种因素。
遗传性因素:过去二十多年的研究表明遗传因素在-sle的病因中起着重要作用。sle是一种多基因参与、多种自身免疫反应重叠的系统性疾病。带有人类白细胞抗原(hla)位点dr2和 dqwl的sle患者,发病年龄小,对单链和双链dna以及ro (不伴la)抗原的反应增强;而带有hla—dr3和dqw2.l位点的sle患者,起病年龄晚,抗ro和抗la抗体的发生率高。hla _dq位点直接参与sle发病,而hla—dr和dp位点则与sle发病无直接的关系。
环境因素:业已发现,许多环境因素可能参与介导了sle的发病过程,包括化学药物、金属、毒素、氨基酸、脂肪、糖摄人、紫外线、病毒、细菌及其产物。但是环境因素只有在遗传性因素的基础上才起其诱导作用。
内分泌因素:目前的研究提示,内分泌、神经及免疫三个系统之间相互联系、相互影响;已发现,女性患者的狼疮发病率明显高于男性,妊娠时及分娩后狼疮性肾炎可以加重,这可能与雌激素水平有关。
sle的免疫发病机制包括b淋巴细胞异常、抗dna抗体异常、t淋巴细胞异常以及补体系统异常等。在正常个体中,异常的免疫反应(包括高反应性t辅助细胞和高反应性b细胞的免疫球蛋白合成)