狼疮型肾炎

1.免疫遗传缺陷 SLE的发生与遗传因素有关家族发病率高达3%～12%，有明显家族聚集倾向。在对SLE患者的HLA系进行了广泛研究后发现了与SLE密切相关的基因主要在HLA的某些基因位点上，尤其是HLA DR区HLA表现型呈多型性。研究证实在人群中具有单倍体型HLA B8/DR2者较易产生细胞及体液的超敏免疫反应；这可能是由于T及B淋巴细胞及抗原呈细胞上HLA编码的多态所致，表现为T抑制细胞功能低下，自身抗体及球蛋白增高。现在有人认为SLE易感基因为T细胞抗原受体不同结构的基因。近来研究发现T细胞B链的一些多肽结构与HLA DR在同一个体中同时出现，提高了SLE发病的可能性另外SLE还存在多种补体缺陷，如C2C1qC1r、C1sC4、C5、C8和Bf、TNF、C1酯酶抑制因子缺乏等。这些补体成分或遗传基因缺陷，均可影响到补体传统激活途径，增加机体对感染等激发因子的敏感性而与SLE易感性相关。

　　狼疮型肾炎？狼疮型肾炎你知道吗？狼疮型肾炎你了解吗？　　中系统性红斑狼疮(为一病因未明的以多系统损害伴多种自身抗体形成为特征的自身免疫性疾病患者体内可产生针对自身细胞核胞质及胞膜抗原的抗体。临床常表现为发热、面部红斑、多形性皮疹、光过敏、多发性口腔溃疡、关节炎、多发性浆膜炎血管炎、肾炎及中枢神经系统症状等。病情变异大，常因某系统或某器官病变较为突出，而易误诊或漏诊。以肾脏损害为主要表现者，称为系统性红斑狼疮性肾炎和狼疮肾炎(lupus nephritis，LN)。治疗SLE及狼疮肾炎(LN)的病因尚未完全明确。主要认为是由多因素所致，如遗传、病毒感染免疫异常阳光或紫外线的照射、某些药物诱发及雌激素等引起的自身免疫炎性疾病。其引发的肾脏病变(即LN)为典型的自身免疫复合物肾炎。