狼疮性肾炎遗传

中医学认为，本病发病的原因多为先天禀赋不足，肾精亏损，感受湿热邪毒，以致阴阳不调，气血失和，五脏六腑受损，皮、脉、肉、筋、骨失去濡养而发病。由于邪毒炽盛，脏腑受损，肺、脾、肾三脏及三焦水液代谢功能失调，肺不能通调水道，脾不能运化水湿，肾不能温阳化气，三焦气机壅塞，决渎无权，而致水湿内停。邪毒炽盛，损伤肾络，血不循行，溢于脉外。

　　西医学对狼疮性肾炎的发病机制尚未完全明了。系统性红斑狼疮病人由于免疫功能失调，产生大量自身抗体，并与相应抗原结合形成免疫复合物沉积于肾小球，可能是狼疮性肾炎的主要发病机制。某些补体成分及其受体功能缺陷，引起清除体内免疫复合物的能力下降，可加重其在肾组织中的沉积。本病的病理改变有多种类型，常见者有弥漫性增生性肾小球病变、局灶性节段性增生等。各种病理类型可随病情发展或治疗而相互转化。
　　狼疮性肾炎（LN）是SLE最常见的内脏损害，所以它也具有遗传性。在确诊为系统性红斑狼疮患者中，约70％有明显肾损害，如作肾活检则几乎百分之百的患者有肾脏损害的病理改变，其肾脏病变的严重程度直接影响病人的预后。本病的发病机理极其复杂，但目前公认是一种免疫复合物介导性肾炎。其主要发病机制应包括抗DNA抗体和免疫复合物诱导肾小球损伤，B细胞产生具有致病作用的抗DNA抗体，辅助T细胞参与激活B细胞，体内核小体增多或出现异常的核小体等。近年来，LN的发病率有上升趋势，在我国约为万分之八。本病好发于年轻女性，发病率男女之比约为1:9，年龄越小，病情可能越重，预后越差，特别是男性患者。
　　狼疮性肾炎具有遗传倾向系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统，多器官的自身免疫性疾病，若肾脏受累即为狼疮性肾炎。根据一般病理检查肾脏受累者约占90％，从发病机理来看，遗传因素只是一种易感倾向，环境因素在本病的促发中起重要作用，如病毒感染，药物因素，以及日光（紫外线）照射等。本病90％以上见于女性，凡青，中年女性患者有肾脏疾病表现，伴有多系统病变，特别是发烧，关节炎，皮疹，血沉显着增高者，均应怀疑本病，并应做常规检查和与本病有关的免疫血清学化验，以明确诊断。病理改变与预后关系最为密切，而且肾脏受累及进行性肾功能损害是本病主要死亡原因之一，故狼疮性肾炎病人做肾穿刺活组织检查非常重要，对决定治疗和判断预后极有意义。

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