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由于这一领域的研究缺乏判定疾病的进程的可靠标志,因此治疗adpkd的药物需经受长期的临床验证。
在全世界范围内有12,000,000到15,000,000名儿童及成人罹患该病,在美国10%的肾功能衰竭是由adpkd所致,这些病人通常需要透析。通过控制血压延缓透析的出现,也就等于提高了患者的生活质量。
美国丹佛科罗拉多州立大学医学部的schrier 教授经研究证实如果早期积极治疗高血压,至少让这些患者生命的前15年远离透析。schrier 教授和同事将24名伴有高血压的adpkd患者分为两组,分别服用钙离子拮抗剂amlodipine和血管紧张素转换酶抑制剂依钠普利,追踪5年,研究结束时,所有受试者血压在120/80水平,肾功能明显好于未服降压药者,服用依钠普利的患者尿蛋白明显减少。尿蛋白通常是肾病进展的标志,因此血管紧张素转换酶抑制剂可能是adpkd患者的最佳降压药。
长染色体遗传的先天性多囊性疾病,这也是adpkd患者最常见的致死原因。
研究证实先天性多囊性