肾上腺肿瘤

嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺。肾上腺素和去甲肾上腺素作用于肾上腺能受体，影响相应的组织器官，引起一系列的临床表现。

　　90%以上的嗜铬细胞瘤为良性肿瘤，呈分叶或球状形，表面光滑有包膜，瘤体大小不一，可相当大，切面呈棕黄色或红棕色，血管丰富，间质很少，常有出血、坏死，亦可发生退行性囊性变，发生于双侧肾上腺者约占10%，恶性约占5%-10%，出现淋巴结、肝、骨、肺等转移及局部复发者才是真正的恶变。
　　[病例生理]
　　二、嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是发生于嗜铬细胞的肿瘤。嗜铬细胞的分布与体内的交感神经节有关。随着胎儿的发育成熟，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺髓质，因此约90%嗜铬细胞瘤发生在肾上腺髓质。
　　6、异位分泌醛固酮的肿瘤 极为罕见，仅见于少数卵巢癌和肾癌的报告。
　　5、糖皮质激素可抑制性原醛症 临床上罕见，有家族性，常属染色体显性遗传，病因不明。
　　4、原发性肾上腺皮质增生 少见，组织学上类似特发性肾上腺皮质增生，但内分泌及有关生化测定酷似皮质腺瘤。
　　3、肾上腺皮质腺癌 约占1%，除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性激素。肿瘤直径都较大，发展快，确诊时多已发生血行转移，预后较差。
　　2、特发性肾上腺皮质增生　　发病率仅次与腺瘤，单在儿童原醛症中相对多见。表现为肾上腺皮微结节样增生或大结节增生，腺体增大增厚，重量增加，病因尚不清楚，可能与下丘脑-垂体功能紊乱有关。
　　1、肾上腺肿瘤　　腺瘤发生在肾上腺皮质球状带，称醛固酮瘤。是原醛症最常见病因，其中单侧单个肿瘤约占95%。左侧多于右侧，男女发病率无明显差异。肿瘤平均直径1.8cm，很少超过3cm，切面乘金黄色，为圆形或卵圆形，有完整包膜。
　　[病理及生理]
　　一、原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症简称原醛症，是以体内醛固酮自主或部分自主分泌增加，导致激发性肾素分泌抑制，产生以高血压、低血钾为特征的综合征。
　　皮质引起的疾病有原发性醛固酮增多症、皮质醇症；髓质可引起儿茶酚胺症，儿茶酚胺症是嗜铬细胞瘤与肾上腺髓质增生的总称，儿茶酚胺以嗜铬细胞瘤多见，肾上腺髓质增生极为罕见。下面主要讲解原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤比较常见的疾病。
　　肾上腺肿瘤各部位分泌功能异常皆可引起不同的疾病。皮质功能亢进可表现醛固酮症、皮质醇症及性征异常等，髓质功能亢进可一起儿茶酚胺症。
　　肾上腺髓质占10%，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。
　　球状带分泌盐皮质类固醇，主要是颧骨同，调节水盐代谢；束状带分泌糖皮质类固醇，主要是皮质醇，调节糖、蛋白质和脂肪代谢；网状带分泌性激素，主要是雄激素。

　　肾上腺肿瘤位于两侧肾上极附近，左侧呈新月形，正常一侧重约4-5g。肾上腺组织学结构分为皮质和髓质两部分，它们在功能上是两个系统。皮质占90%，按细胞排列，从外向内皮质有球状带、束状带和网状带三层功能不同的细胞组成。皮质分泌类固醇激素。