ig肾炎

自身免疫病（autoimmune disease ）自身免疫疾病即以自身免疫反应为直接或间接原因引起的疾病。实际上以检出对自身物质的抗体（自身抗体）为自身免疫病的重要指标。然而自身反应性细胞免疫发生于自身抗体出现之前这一想法当更为有力。一般认为ig肾炎自身抗体是自身免疫性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒性白细胞缺乏症等的病理发病原因。桥本氏甲状腺炎被认为是对甲状腺球蛋白抗体或微粒体部分的自身抗体的形成为病因的典型自身免疫病。全身性红斑狼疮是对包括DNA及RNA的多种多样自身组成物质引起免疫反应的疾病，一般认为这是免疫活性细胞群丧失了调节机能的结果。 　　防治 除适当选用抗生素治疗有关ig肾炎感染外，对体液免疫缺陷应补充Ig，对细胞免疫缺陷可移植胎儿胸腺和胎肝以便提供干细胞，或注射胸腺素，也可考虑骨髓移植。
　　原发性ig肾炎免疫缺陷有遗传性的，如性联锁或常染色体遗传；有先天性的，如胚胎发育不良，造成某一组织成分缺失或酶系统异常。常见的类型有①免疫球蛋白(Ig)缺陷：有些患者是各类Ig均缺乏或低下，也有些患者只是某一类或几类Ig缺损，而其他正常。其中最常见的是选择性IgA缺乏，每500～700人中就有一个患者,常见的症状是反复发生严重细菌感染Ig缺陷的主要原因是B细胞系统异常，但也有些情况是抑制性T细胞功能亢进,使B细胞功能受到抑制;②细胞免疫缺陷：胸腺发育异常引起的疾病。典型实例是迪乔治综合症和内泽洛夫综合症，前者是由于先天性胸腺不发育引起的，后者是由于胸腺发育不全引起的。主要表现为多发性细胞内寄生的细菌和真菌感染以及病毒感染，迪乔治综合症还伴有甲状旁腺和心血管系统异常；③联合免疫缺陷：即缺乏体液免疫，又缺乏细胞免疫。
　　免疫缺陷 机体由于免疫系统的某种原因而降低或失去正常的免疫功能。免疫缺陷可以是原发的（由遗传或先天性原因引起），也可以是获得的（由其他疾病引起），免疫缺陷还可以分为体液免疫缺陷和细胞免疫缺陷两类。
　　主要内容 免疫增生 当过度增生时，就出现原发性的病理过程，即免疫增生性疾病。正常的（反应性的）免疫增生可以自我限制，经过一段病程得到康复。恶性免疫增生，如何杰金氏病、巨球蛋白血症、重链病、多发性骨髓瘤等。多发性骨髓瘤是一种以浆细胞大量增生为特征的疾病，影响到骨、骨髓、肾脏和神经系统。绝大多数患者只是某一克隆B细胞发生性变,出现一种抗体活性不明的异常免疫球蛋白，即骨髓球蛋白。
　　类风湿关节炎 变性IgG系统红斑狼疮 核成分（DNA、DNA-核蛋白、RNA、Sm抗原）、红细胞、血小板、细胞浆成分（线粒体、微粒体）人体免疫病涉及范围较广，包括（变态反应）、自身免疫、免疫增生和免疫缺陷等。免疫系统识别和排斥抗原性异物虽然在多数情况下对机体是有利的，但是，也有一些免疫反应不利于机体，能引起功能紊乱或（和）组织损害，例如对移植物的排斥和对自身成分的免疫应答。
　　慢性甲状腺炎 甲状腺球蛋白、微粒体、细胞膜表面抗原、第二胶质抗原（CA2）毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病） 甲状腺细胞表面TSH受体原发性肾上腺皮质萎缩（ Addison病） 肾上腺细胞恶性贫血 胃壁细胞、内因子慢性溃疡性结肠炎 结肠上皮细胞男性自了性不育症 精子青少年型胰岛素依赖性糖尿病 胰岛细胞伴共济失调-毛细血管扩张的胰岛素低抗型糖尿病 胰岛素受体重症肌无力 乙酰胆碱受体自身免疫性溶血性贫血 红细胞特发性血小板减少性紫癜 血小板干燥综合征（Sjogrens syndrome） 唾液腺管、细胞核、甲状腺球蛋白非器官特异性自身免疫病：
　　表16－3 各系统自身免疫病不同系统疾病 自身免疫病举例结缔组织疾病 类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病神经肌肉疾病 多发性硬化症、重症肌无力、脱髓鞘疾病内分泌性疾病 原发性肾上腺皮质萎缩、慢性甲状炎、青少年型糖尿病消化系统疾病 慢性非特异性溃疡性结肠炎、慢性活动性肝炎、恶习性贫血与萎缩性胃炎泌尿系统疾病 自身免疫性肾小球肾炎、肺肾出血性综合症血液系统疾病 自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、特发性白细胞减少症图16-4 两类常见的自身免疫病及其相应的自身抗原自身免疫病 自身抗原器官特异性自身免疫病：
　　自从60年代初公认存着自身免疫性疾病以来，现已确认属于这种类型的疾病有30余种，其分类方法主要有二。其一是按疾病累及的系统区分（表16-3）；其二是按器官特异性分为两类（表16-4）。