遗传性肾炎在导致终末期肾脏病上占有一定地位,在欧洲透析与肾移植注册病例中此病约占3%。女性患者一般预后较好,不乏存活到60岁以上者,而男性患者多在30岁以后会发生肾功能衰竭。肾外疾患出现愈早,预后愈差,肾功能衰竭呈进行性发展。