性性肾综的可能性,方可作出原发性肾病综合征的诊断。在我国继发性肾病综合征的病例中,以系统性红斑狼疮、糖尿病和过敏性紫癜最为常见,其次还有肾淀粉样变、多发性骨髓瘤、恶性肿瘤等,现分述如下:
(1)系统性红斑狼疮(sle):青年女性多见,典型病例有蝶形红斑,发热,关节炎及多脏器损害表现。实验室检查有血浆球蛋白增高,全血细胞减少,血沉快。部分病例早期仅以肾综为突出甚至唯一临床表现,诊断有一定困难。因而对于青年女性原因不明的肾病综合征,应反复测定血清免疫球蛋白,补体c:、抗核抗体(ana)和抗ds-dna抗体。狼疮性肾病可从尿中排出大量免疫球蛋白,使血清免疫球蛋白无明显升高。合并感染时血沉也可能加快,补体c3,也可能降低,而ana对活动性sle阳性率较高,但特异性不强,ds-dna虽然阳性率较低,但对sle是特异性抗体,因而联合测定ana和ds-dna可作为鉴别的主要依据。
(2)糖尿病:病程长达10年以上者,常发生糖尿病肾病,多见于病程较长的幼年患者。往往先表现为蛋白尿,随蛋白尿的增加表现为肾病综合征。肾活检可见部分弥漫性肾小球硬化,但此病理变化并非糖尿病肾病特有,故需结合病史分析,同时眼底微血管病变可作为重要诊断指标之一。
(3)过敏性紫癜:对青少年及儿童不明原因的肾病综合征首先要排除紫癜肾。紫癜肾病变的差异很大,部分表现为肾病综合征,多发生在紫癜出现后4周左右,此时由于还存在紫癜的部分症状,诊断不太困难。个别病例在过敏性紫癜半年后出现肾病综合征,诊断则较困难,应详细询问病史,如果是腹型紫癜及反复尿检中出现过明显 血尿者,将有助于诊断。
(4)肾淀粉样变:这是一种全身代谢性疾病,同时有多器官淀粉样变。表现为心脏扩大、心律失常,心功能不 全,肝脾肿大甚至消化道出血,皮肤紫癜,肌张力低下,伴有慢性炎症或慢性化脓性病灶。引起肾淀粉样变出现的早期表现主要是无症状性蛋白尿。如果肾病综合征是本病唯一表现时,诊断极为困难,确诊的方法只有肾活检。
(5)多发性骨髓瘤:原发病表现为骨疼痛,骨质破坏或病理性骨折,继而出现出血、贫血、肾损害,部分病例以肾病综合征为首发症状。因此,对40岁以上原因不明的肾病综合征患者,尤其是伴有上述原发病症状者,要高度怀疑本病。可以进行骨髓穿刺及x线检查,实验室检查可发现血沉快,血清球蛋白增多使总蛋白超过正常,血和尿中出现本—周蛋白,以及血钙、 血尿酸增高。
(6)恶性肿瘤:恶性肿瘤引起的肾病综合征临床并不多见,但有人认为肾病综合征可能是恶性肿瘤的前驱症状。因为随着肾小球中检出肿瘤抗原,肿瘤相关抗原抗体免疫复合物在肾小球的沉积也受到重视。老年患者发生难以解释的肾病综合征时,应排除恶性肿瘤。如果肾小球中检出肿瘤特异性抗原、抗体和癌胚抗原时,可以诊断。如果恶性肿瘤患者肾病综合征症状随肿瘤的复发、恶化及好转而发生相应变化时也可诊断。