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【概述】慢性肾功能衰竭(chronic renal failure)简称慢性肾衰,由于肾单位受到破坏而减少,致使肾脏排泄调节功能和内分泌代谢功能严重受损而造成水与电解质、酸碱平衡紊乱出现一系列症状、体征和并发症。小儿慢性肾衰的原因与第1次检出肾衰时的小儿年龄密切相关。5岁以下的慢性肾衰常是解剖异常的结果,如肾发育不全、肾发育异常、尿路梗阻以及其他先天畸形;5岁以后的慢性肾衰则以后天性肾小球疾病如小球
肾炎、溶血性尿毒综合征或遗传
性病变如alport综合征、肾囊性病变为主。
【治疗措施】对小儿慢性紧衰的处理须监测小儿临床(体检及血压)及化验检查包括血红素、电解质(低钠血症、高血钾症、酸中毒)、
血尿素氮及肌酐测定、钙及磷水平以及碱性磷酸酶活性。定期查
甲状旁腺内分泌水平及骨x线片以便早期检出骨营养障碍。胸片及心脏超声检查可能有助于了解心功能。营养状态可用定期查血清白蛋白、锌、转化铁、叶酸及铁水平来监测。
1.慢性肾衰的饮食 当小儿肾小球过滤到正常50%以下时,小儿生长速度下降,其主要原因有摄入热量不足。虽不了解肾功能不全时,合适的热量摄入是多少,但尽可能使热量摄入相当或高于该患儿的年龄组。可用不受限制的碳水化合物增加饮食中热量的摄入如糖、果酱、蜂密、葡萄糖聚合物以及脂肪类如中链三甘油脂油,但须病人能耐受。当尿素氮高于30mmol/l(80mg/dl)时患者可恶心、呕吐及厌食,这些可因限制蛋白质摄入而缓解。因小儿在肾衰时仍须一定量的蛋白质用以生长,故给蛋白质1.5g/(kg·d),并应给予含有多量必需氨基酸的高质量蛋白质(蛋类及瘦肉)如蛋、奶,其次为肉、鱼、鸡及家禽。牛奶含磷太高,不宜多用,须用葡萄糖、花生油一类食物以补充热量。由于摄入不足或透析丢失,小儿有肾功能不全时,可能有水溶性维生素缺乏,须常规补充。如有微量元素有铁、锌等缺乏时也须供应,脂溶性维生素如a、e、k则不必补充。
2.水与电解质的处理 小儿肾功能不全时,罕见须限制入量,因有及脑“渴中心”进行调节,除非发展到终末期肾衰时则须用透析。绝大多数小儿有肾功不全时用合适的饮食可维持正常的钠平衡。有些病人因解剖异常发生肾功能不全时,由尿丢失大量钠时,则须由饮食补充钠;反之病人有
高血压、水肿或充血性心力衰竭时须限制钠,有时联合用速尿,1~4mg/(kg·24h)。如肾功能进一步恶化时,须做透析治疗。高血钾症可先试用控制饮食中钾摄入加口服硷性物或降钾树脂(聚苯乙烯磺酸钠,kayexalate)治疗。小儿肾功能不全几乎均有酸中毒,一般不需要处理,除非血清碳酸氢盐低于20mmol/l,则须用碳酸氢钠加以矫正。
3.肾性骨营养不良 当有高血磷症、低血钙症、甲状旁腺内分泌水平上升及血清碱性磷酸酶活性增高时,常并发肾性骨营养不良。一般当肾小球过滤率低到正常的30%以下,则血清磷水平上升。血清钙下降,继发甲状旁腺功能亢进。高血磷症可用磷低的的饮食控制,也可用碳酸氢钙或抗酸剂口服以促进磷从肠道排出。小儿也须注意铝中毒问题,须定期监测血清铝水平。严重肾功不全时可和维生素d(vit.d)缺乏,vit.d用于持续低血钙、x线片显示佝偻病及血清碱性磷酸酶活性增高时。
4.
贫血 多数病人血红蛋白稳定于60~90g/l(6~9g/dl),不需输血,如血红蛋白低于60g/l则小心输入红细胞10ml/kg(小量可减少血循环超负荷的危险。)。
5.高血压 对高血压紧急情况可舌下含服硝苯吡啶或经静脉注入二氮嗪即降压嗪(5mg/kg,极量300mg,在10秒钟内注入)。严重高血压并发血循环超负荷时可给速尿(2~4mg/kg,速度为4mg/min)。肾功能不全时,须小心应用硝普钠,因可有硫氰酸盐积聚。总之应争取早期诊断,去除病因,如发现太晚,虽去除病因,肾组织的损害已难于恢复。如病因为尿路梗阻,应做相应