原发性小血管炎肾损害

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  (3)其他治疗：①免疫球蛋白：0.4g/kg·d，静脉滴注，5天1疗程。有感染等原因无法使用皮质激素和细胞毒药物时，也可试用。②抗淋巴细胞抗体：联合应用抗cd4和抗cd52人源化的单克隆抗体，使部分难治性韦格内肉芽肿诱导缓解。③抗感染治疗：复方新诺明每次2片，每日2次，疗程24个月。④特异性免疫吸附：应用特异性anca靶抗原结合到树脂上，用以吸附患者血清中相应anca。⑤透析和肾移植：约10%～20%原发性小血管炎患者进入不可逆终末期肾功能衰竭，需依赖维持透析。原发性小血管炎及其肾损害有复发倾向，已有移植肾再次受累的报道。临床应用微化中药渗透疗法结合西医治疗效果良好。
 
  (2)血浆置换疗法：对于威胁生命的肺出血原发性小血管炎患者，血浆置换疗法对肺出血作用较为肯定、迅速。初期治疗一般采用强化血浆置换疗法，每次置换血浆3～4l，每日1次，连续7天，其后可隔日或数日1次，至肺出血或其他明显活动指标如高滴度anca得到控制。血浆置换液可用白蛋白或新鲜血浆，必要时两者交替使用。在进行血浆置换疗法的同时，必需同时给予环磷酰胺2～3mg/kg·d及强的松1mg/kg·d，以防止机体在丢失大量免疫球蛋白后大量合成而造成反跳。
 
  (1)皮质激素和细胞毒药物：强的松初期治疗剂量为1mg/kg·d，顿服或分次服，一般足量 4～8周后，改为1mg/kg隔日顿服，维持2个月，其后每1～2周减量5mg，直至全部撤完。整个疗程不应少于6个月。部分学者坚持小量强的松(10～20mg/d)维持2年，甚至更长。环磷酰胺一般于强的松治疗后10～14天开始，初期治疗口服剂量为1～3mg/kg·d，一般选用2 mg/kg·d，持续12周。因原发性小血管炎复发率为30%～50%，为了减少、避免停药后复发，应较长时间维持应用细胞毒药物。环磷酰胺长期应用的副作用较多，欧美学者推荐以后应用硫唑嘌呤，2mg/kg·d口服，作为维持治疗1.5～2年，甚至更长，一般不应少于半年～1年。韦格内肉芽肿患者应适当延长。近年来不少学者推荐环磷酰胺静脉冲击治疗，初期剂量为每次15mg/kg或1.0克/次，每月1次，连续6个月，其后维持治疗为2～3月1次，剂量同前，时间至2年，至少不应短于1年。此法相对而言在相同的时间内总剂量约为口服剂量的1/3，故可减少出血性膀胱炎、性腺损伤等副作用发生率，减少长期治疗诱发恶性肿瘤的发生率。对肾功能进行性恶化的anca相关肾炎的重症原发性小血管炎患者，应采用甲基强的松龙冲击治疗，每次0.8～1.0g，每日或隔日1次，3次为1疗程，病情需要1周后可重复。
 
  原发性小血管炎肾损害如何治疗？
 
  普通的实验室检查缺乏诊断特异性。病人可有血沉快，c反应蛋白阳性，γ-球蛋白升高，补体c3多正常，血白细胞多见升高，多有正细胞正色素性贫血。目前最有价值的是血清抗中性粒细胞胞浆抗体测定(血清anca测定)，即使缺乏病理根据，anca亦可帮助诊断。但anca阳性亦可偶见于继发性小血管炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、冷球蛋白血症等，应注意鉴别。
 

  由于此类疾病的临床表现缺乏特异性，变异较多，故临床诊断较困难。对于中、老年肾炎综合征，特别是伴有全身一般症状、进行性肾功能衰竭和/或肺出血时应考虑本病的可能。肾活检组织学检查发现节段性坏死性肾小球肾炎伴新月体形成，而免疫病理检查未见或仅微量免疫球蛋白沉积者有助诊断。其他部位的活检不易得到小血管炎的证据。有报告肌肉活检可帮助诊断，已证明动脉造影无诊断意义。

原发性小血管炎的诊断与鉴别诊断如何?

 

  (2)肾受累表现：约1/3肉眼血尿，显微镜下呈变形红细胞及红细胞管型，有蛋白尿，但肾病综合征不多见，高血压并不多见，也有呈严重甚至急进性高血压者。大部分病人进行性少尿，肾功能损伤，半数病人呈急进性肾炎过程，少数病人呈缓慢进行性的肾功能衰竭，另有个别病人肾功能正常。
 
  (1)肾外表现：不规则发烧、皮疹、关节疼、肌肉疼、体重下降、单神经炎、腹痛和消化道症状。肺是除肾脏外最易受累的器官。肺出血约占小血管炎病人的30% ～50%。肺与肾受累严重程度相一致。临床表现为过敏性哮喘、血痰或咯血，x线示肺泡出血征象，病人可有严重呼吸困难，甚至呼吸衰竭，部分病人可死于咯血。胸片对诊断有一定意义，显微型多动脉炎多表现为双中下肺小叶性炎症，韦格内肉芽肿病人90%可见非特异性炎症浸润，可有一叶或数叶致密的圆形或椭圆形阴影，常有中心空洞或呈多房性，也可为粟粒样病变。此外，副鼻窦炎可见于25%～30%的病人。
 
  此类疾病好发于中、老年男性，最高发病年龄组为50～60岁，男、女之比为1.3∶1。多发病于冬季。
 
原发性小血管炎有哪些临床表现?
 

  原发性小血管炎属于系统性血管炎的一部分，主要指显微型多动脉炎及韦格内肉芽肿。肾脏是其最常见的、致死性的受累部位，呈节段性坏死性肾小球肾炎，常伴新月体形成，免疫病理常无明显所见。