急进性肾小球肾炎

  急进性肾小球肾炎（rapidly progre ive glomerulonephritis）简称急进性肾炎（rpgw），是一种综合征，可由多种病因引起。急进性肾小球肾炎主要病理改变为肾小球囊内有广泛新月体形成。故有半月体肾炎或毛细血管外肾炎之称。
　　[病因及发病机制]
　　原发性
　　继发性, 常见于链球菌感染后肾炎、狼疮肾炎、紫癜肾炎、goodpasture综合征、iga肾病等。
　　根据免疫荧光技术可分为以下三种类型：
　　1．抗肾抗体型肾炎：血中或肾脏洗脱液中可检出抗肾抗体，并与基膜结合，直接使其损伤、断裂。免疫荧光检查发现沿基膜内皮细胞侧有线状沉积。主要是igg沉积。半数到2/3病人可有补体c3沉积。
　　2．免疫复合物型肾炎：血中可测出免疫复合物。免疫荧光检查沿肾小球基膜上皮细胞侧呈颗粒状沉积，抗体多为igg，igm, 亦可见c3 沉积。
　　3．荧光抗体阴性或仅有微弱沉积（pauci-immune type）病人血中查不出抗肾抗体及免疫复合物，c3不低。肾组织免疫荧光检查阴性。近年发现此部分病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体（anca）阳性，可能与发病有关。
　　以上三种类型肾炎的发生频度：抗基膜抗体型约占30%，免疫复合物型约占40%，无荧光沉积型约占40%。
　　[肾脏病理]
　　肾脏肿大、表面光滑、苍白、可见多数出血点。镜下可见肾小囊壁层上皮细胞增生，形成新月体。有新月体形成的肾小球约占全部肾小球的60%~80%，且新月体占肾小球面积的50%以上。严重者肾小囊被完全阻塞，毛细血管袢被压缩，但血管袢本身病变较少。可在短时间内（数周），出现严重肾小球硬化，使肾小球功能丧失。同时可见肾小管萎缩、间质纤维化及淋巴细胞浸润。
　　电镜可见新月体内除增生的上皮细胞外，尚可见较多的纤维素及红细胞等。毛细血管袢呈屈曲萎缩状态。有的显示毛细血管基膜变性、断裂及纤维素沉积。内皮细胞下有电子致密物沉积，有时亦可见上皮细胞下或基膜内沉积。
　　[临床表现]
　　急进性肾小球肾炎常见于较大儿童，或青春期。年龄最小者5岁。男多于女。病前2－3周内可有疲乏、无力、发热、关节痛等症状。约1/3-1/2病人可有上呼吸道前驱感染。起病多与急性肾小球肾炎相似，一般多在起病数天至2－3月内发生少尿（即尿量少于每日250ml/m2）或无尿（每日少于50ml/m2）及肾功能不全表现。多数病人有血尿，约1/3病人表现为肉眼血尿。蛋白尿多为中度，少数病人表现为大量蛋白尿，甚至达肾病水平蛋白尿或肾病综合征表现。血压初期可不高，随着病程进展逐渐升高，但不少病人病初即有明显高血压。浮肿从病初就多较明显，并逐渐加重，且多较顽固，可有胸水及/或腹水。部分病人如能渡过少尿期则进入多尿期，持续时间不等。
　　[实验室检查]
　　1．尿常规检查 蛋白尿、血尿。沉渣还可见白细胞、各种管型及/或肾小管上皮细胞。
　　2．肾功能检查 血尿素氮及血肌酐明显升高，肌酐清除率明显降低，酚红排泄试验明显减少，尿比重恒定。
　　3．其它检查 多数病人早期就有明显贫血，且与肾功能衰竭程度不平衡。少数病人血抗基膜抗体、anca可呈阳性。
　　[诊断及鉴别诊断]
　　1．诊断：目前较公认的诊断标准是：①发病3个月以内肾功能急剧恶化；②少尿或无尿；③肾实质受累，表现为大量蛋白尿和血尿；④既往无肾脏病病史；⑤肾脏大小正常或轻度肿大；⑥肾活检显示50％以上肾小球有新月体形成。因此，在有条件单位对诊断有困难者，应尽早争取作肾活组织检查，以期早期明确诊断，估计病情及指导治疗。
　　2．鉴别诊断
　　（1）急性链球菌感染后肾炎,（2）溶血尿毒综合征 （3）继发于全身疾病：如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、goodpasture征等表现为急进性肾功能减退时。
　　[治疗]
　　1．一般治疗 绝对卧床休息、无盐或低盐低蛋白饮食。保护残存肾功能。注意维持和调整水与电解质紊乱，纠正代谢性酸中毒。少尿早期可考虑使用利尿剂及血管扩张剂。有高血压者，应积极控制高血压。避免应用对肾脏有害药物，积极防治感染。
　　2．肾上腺皮质激素与免疫抑制剂的应用：泼尼松1~1.5mg/kg/d，与环磷酰胺2.5-3mg/kg/d联合应用持续至病情缓解，再减量维持治疗。
　　3．甲基强的松冲击疗法：对病情进展迅速或较重者多采用此疗法。甲基强的松15－30mg/kg /d（最大剂量不超过1gm/d）溶于5％葡萄糖100－200ml内，1－2小时静脉点滴，每日或隔日1次，3次为一疗程。最多可用3个疗程，以后改为口服泼尼松维持。少数病例冲击治疗后，可发生严重感染或高血压脑病，应引起注意。
　　4．近年又提出在甲基强的松的松龙冲击基础上，加上大剂量环磷酰胺冲击疗法，环磷酰胺剂量为0.5-1gm/m2，每月1次，连用3－6次，以后每3个月1次静脉点滴，同时加用雷公藤25mg/d，口服，继用泼尼松口服维持治疗。
　　5．抗凝治疗：可用肝素、潘生丁，并与泼尼松及免疫抑制联合应用，称四联疗法，可取得一定疗效。肝素用量，每次100－150u/kg，每4－6小时1次，静点，疗程5－10天。病情好转可改皮下注射或改服华法林。潘生丁5－10mg/kg /d，分3次口服或静点。
　　6．血浆置换疗法：放出大量病人抗凝全血后，分离血浆及血球，去除血浆，补充等量健康人新鲜浆或其代用品。本发能有效清除血中免疫复合物及抗肾抗体，早期应用可使病情缓解，循环中抗体于1－2周内消失。但停止治疗后病情可再次恶化，且价格昂贵应用受限制。
　　7．透析和肾移植：透析指征：①水血症伴心功能不全，肺水肿或高血压；②血尿素氮>29.5mmol/l(80mg/dl)；④血钾>6.5mmol/l；④严重酸中毒，血hco3－在12mmol/l以下者。有的主张早期透析，肾功能不恢复者待病情稳定后进行肾移植。但抗肾抗体阳性者，须等待其至阴性后再进行，否则可使移植再发生病变。最近有关专家对临床应用微化中药渗透疗法配合透析治疗进行了观察，现已取得了良好的效果。

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