iga肾病诊断及治疗

IgA肾炎多属中医“尿血”，“腰痛”、“虚劳”范畴，症属禀赋素虚，风热上扰，或因湿热内侵，外邪未解，邪热伤络，迫血妄行，以致尿蛋白骤见。久病入络瘀热交阻，日久伤阴，阴虚夹瘀。虚火上炎，肾络受损，腰酸尿血缠绵难愈，日久可见气阴两虚兼挟瘀滞，虚劳之症渐现． 　　本病是免疫反应性疾 病，引起免疫反应的原因一般认为是慢性病毒感染。本病诊断主要根据有血尿或蛋白尿等肾炎表现，肾活组织捡查显示有IgA免疫复合物沉着，血清IgA增高。本病目前西医尚无特效疗法。表现为肾病综合症时可用激素和免疫抑制剂。
　　IgA肾炎是以肾小球系膜区有颗粒性IgA沉积为特征的一种疾 病。初起以突然发作的血尿占多数，儿童中更常见，80%患者伴上呼吸道感染，主要为咽峡炎，血尿可见于感染的同时或48-72小时内出现，也有少数间隙5天者。细菌培养常阴性，血尿常在数天内好转，可完全消失或转为显微镜血尿，而在再感染时复发。蛋白尿亦常见，起病时多数为无症状性，每日尿蛋白量大都小于1克。约有10-20%患者可出现急性肾炎综合症。有一过性血压增高及氮质潴留。浮肿多为轻度，局限于踝部。血清学检查示IgA半数以上增多。
　　5．其它治疗：如血管紧张素转换酶抑制剂（巯甲丙脯酸）治疗高 血压有肯定效果。此外，低蛋白、低磷饮食、改善前例腺素代谢药及前例腺素E等均有一定疗效。
　　4．肾小球损伤调节：抗血小板凝聚药 物如潘生丁75mg、3次/ d或阿斯匹林0.2g、3次/d，可能减少IgA免疫复合物，减少系膜IgA沉积，但对改善肾功能效果尚不肯定。
　　3．循环免疫复合物的清除：血浆置换疗法对恶性进展性IgA肾病清除IgA免疫复合物有明显疗效，但停止治疗后肾功能会继续恶化。
　　2．缓解异常的免疫反应。本病通常不用免疫抑制剂，但对少数重症急性少尿性肾衰伴肉眼血尿发作，肾活检提示大部分肾小球有新月体形成者可考虑使用免疫抑制剂。如激素和环磷酰胺，亦可并用抗凝疗法。糖皮质激素的治疗主要用于IgA肾病伴肾病综合征者，用药原则遵循“首量宜足，撤减宜慢、维持宜长”，具体用法参见肾病综合征节。
　　1．避免抗原的侵入：对于反复感染后发作肉眼血尿者，病灶清除术可能有一定疗效。如扁桃体切除术、牙齿病灶清除术等。抗生素预防和及时治疗感染对一些反复肉眼血尿发作表现为急性肾炎综合征和可逆性急性肾衰患者可能有帮助。
　　iga肾病诊断及治疗之诊疗方法：由于IgA肾病的临床经过、病变程度及预后差异很大，故在治疗方面须根据个体情况作相应处理。目前公认治疗观点有以下几个方面，亦仅限于缓解症状及经验性治疗阶段。
　　3．病理：IgA肾病光镜下最常见的变化是系膜区由于基质增生和细胞增多而扩大。免疫荧光检查最具有特征性的表现为在肾小球系膜区有以IgA为主甚或只有IgA，呈融合成块状或散在颗粒状沉积物。这是IgA肾病诊断标志。而电镜呈均一的颗粒状电子致密沉积物。
　　2．血清学检查：50%患者血清IgA增高，以多聚体IgA为主，>400mg%有诊断意义。IgG、IgM浓度正常或稍高。本类患者的血清补体成分浓度多正常，但C3碎片增高可见于50%~75%患者，部分患者HLA—ORW4、BW35、B12可有频率增高,有伴肾小管浓缩和转输功能损害者。
　　（三）辅助检查1．尿液检查：亦红细胞增多。一般以畸形红细胞为主，出现芒刺或血红蛋白溢出等肾小球来源的红细胞特点。约60%患者有蛋白尿，但多为微量蛋白尿，亦有多达305g/日以上者。
　　I：轻微损害II：微小病变伴少量节段性区域的增殖；III：局灶性节段性肾小球肾炎，少于50%的肾小球呈现显着变化；IV：弥漫性系膜损害伴有增殖和硬化；V：弥漫性硬化性肾小球肾炎80%以上累及肾小球。
　　WHO将IGA肾病的组织学表现分为5级：
　　3． 炎综合征：肾病综合征、肾功能衰竭及恶性高 血压。
　　2． 状性尿改变：包括最常见的持续性或间隔性镜下血尿，轻度选择性蛋白尿及偶见管型，多数患者无症状，仅通过肾活检诊断。
　　1．急性可逆性肉眼血尿：典型症状为上呼吸道感染或肠道感染期间出现肉眼血尿，2~3日后变为镜下血尿，如此反复发作。
　　（二）临床分型原发性IGA肾病的临床表现多种多样。目前尚无统一的分型标准。主要有以下三类：
　　2． 症状尿异常：常在体检时发现蛋白尿及/或血尿，在此之前，蛋白尿及/或血尿存在多久常难以确定，表现为无症状尿异常。持续性或间隔性镜下血尿，轻度蛋白尿，偶有管型。部分病人可出现大量蛋白尿（>3~5g/d）及严重高 血压和慢性肾功能衰竭。
　　二、 床表现与分型（一）症状与体征1．逆转的急性速发性肉眼血尿：1患者以急性发作的肉眼血尿为起病标志。在此之前，无尿检异常病史；2多见于儿童。其肉眼血尿多于上呼吸道感染发生，亦有少数病人在消化道或泌尿道感染后发作，间歇时间多为24~48小时。肉眼血尿可持续数小时至数天不等；3少数患者除肉眼血尿外，尚有一些其它类似急性肾炎的表现。如一过性高 血压，血尿素氮升高，少见急性少尿型肾功能衰竭综合症，通常经治疗后可缓解；4第一次肉眼血尿的发作，往往标志着本病的开始。此后，病人可有不同程度的蛋白尿及/或镜下血尿。在肉眼血尿消失后约60%的病人会再度出现血尿，复发多出现于呼吸道感染之后，一般与同一类型的感染有关。发作次数1~20次不等，每次发作的间隔时间随着发作次数的增加而延长。
　　iga肾病诊断及治疗之诊断要点一、 病史有轻度镜下血尿、蛋白尿、或反复性血尿、慢性肾功能不全的病史、年龄多在16~35岁之间，特别是男性患者。
　　IgA肾病的发病机理目前还不甚清楚。由于有颗粒状IgA和C3沉积于肾小球系膜和毛细血管，提示IgA肾病是由循环免疫复合物介导通过补体旁路激活的疾 病。目前有关IGA肾病发病机理的理论主要以下几种：1：粘膜异常免疫。认为与粘膜外分泌之免疫球蛋白IGA有关，也是一种自然免疫性疾 病。由于含丁链的IgA沉积，提示IgA可能来源于粘膜浆细胞的分泌。在一些IgA肾病患者伴有含IGA分泌上皮的肠道或呼吸道症状。此外，在部分IgA肾病患者中有抗饮食抗体（如麦胶蛋白、牛血清蛋白）和抗呼吸道感染因素（如巨细胞病毒、腺病毒、肝炎病毒）的IgA抗体。这进一步说明了IgA肾病与粘膜免疫之间的内在联系；2：机体免疫失调。在近1/3的IgA肾病患者中发现有IgA类风湿因子，说明免疫球蛋白的非粘膜来源；3： IgA免疫复合物清除受损。在一些IgA肾病患者中发现不是由于IgA和IgA免疫复合物合成异常，而是网状内皮系统清除受损所致；4：遗传因素。由于家族性IgA肾病的报道，遗传因素开始为许多学者重视。在日本被认为与HIA—DR4抗原有关。在法国等地发现与B35，B12有关。
　　iga肾病诊断及治疗，IgA肾病又称“Berger”病、 “ Iga—IgG系膜沉积性肾炎”和“IgA系膜性肾炎”等，是我国最常见的原发性肾小球疾 病，发病率较高，约占原发性肾小球肾炎的1/3。IgA肾病的特点是：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿、伴有系膜IgA广泛沉积，同时有系膜细胞增多、基质增生、系膜区电子致密物沉积。近年来对IgA肾病的长期追踪和观察，许多临床资料证明它并不是一种良性疾 病，约有15%--20%的病人在10年内最终发展成慢性肾功能衰竭。但发展的快慢有很大的个体差异。本病以儿童和青年为主，30岁以下者约占总发病数的80%，男女之比约为3~2：1。