(1)起病急骤、病情重,肾功能急剧损害以至
尿毒症;(2)除蛋白尿、
血尿、管型尿外,少尿(<400ml/24h)或无尿突出;(3)可有水肿、
高血压及迅速发展的
贫血、低蛋白血症;(4)肾组织检查50%以上肾小球内有新月体形成;(5)如无有效治疗,多于半年至1年中死亡。
3、急骤进行性肾小球
肾炎诊断标准:
(3)微量免疫球蛋白型(Ⅲ型):约占50%,血清中抗GBM抗体及免疫复合物均阴性,血补体水平正常,部分患者ANCA抗体阳性,免疫荧光及电镜检查均未发现或仅有微量免疫球蛋白沉积,临床上中、老年人多见,以乏力、体重下降、发热、肌痛等为主要表现。
(2)免疫复合物介导型(Ⅱ型):约占30%,血清中免疫复合物阳性,伴冷球蛋白血症及低补体血症,抗GBM抗体阴性,免疫荧光检查可见IgG、IgM和C,在系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积,临床上多表现为
肾病综合征。
(1)抗肾小球基底膜(抗GBM)抗体型(Ⅰ型):约占10%~30%,血清中可测到抗GBM抗体,循环免疫复合物阴性,补体水平正常。免疫荧光显示,IgG及C3沿GBM呈线状沉积,肾小球内炎症反应轻微,临床贫血表现较突出。
2、临床分型:
胸片检查,血清抗基底膜抗体、抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗DNA抗体及抗核抗体测定,血找狼疮细胞和皮肤活检,以确定有无肺出血-肾炎综合征或结缔组织疾病。常规行双肾B超检查,必要时行肾穿刺活检。其他检验同原发性肾病综合征及急性肾炎。
、检验 :
诊断检查:
急骤进行性肾小球肾炎疾病病因:注意发病前有无链球菌、结核杆菌、流感病毒等感染史,有无各种烃化物接触史及服用肼苯哒嗪等药物史,有无
过敏性
紫癜或系统性
红斑狼疮等系统性疾病的临床表现。
症状体征:注意少尿、无尿出现的时间、尿量,及有无肉眼血尿、头痛、恶心、呕吐、心悸、气急、咯血及其他出血征象。体检:同急性肾炎,但尚应注意意识、贫血、血压和某些原发病的体征。
急骤进行性肾小球肾炎(简称RPGN)是病情急骤进展的一组肾小球疾病。