肾小球疾病概述

    肾小球疾病是一组以临床上具有肾小球源性蛋白尿伴管型尿和（或）肾小球源性血；高血压及水肿；肾小球功能损害先于并重于肾小管功能损害为临床表现的肾脏疾病，是我国慢性肾衰竭的主要病因。   
    根据病因可分为原发性、继发性和遗传性3大类。原发性肾小球疾病大多原因不明；继发性肾小球疾病是指继发于全身性疾病的肾脏损害，如狼疮性肾炎、糖尿病肾病等；遗传性肾小球疾病是指遗传基因突变所致的肾小球疾病，如alport综合征等。本章主要讨论原发性肾小球疾病。
    原发性肾小球疾病的分类：目前常用的分类方法是根据临床表现和肾脏活检病理改变进行分类。
    一、原发性肾小球疾病的临床分类
      （一）急性肾小球肾炎
      （二）急进性肾小球肾炎
      （三）慢性肾小球肾炎 
      （四）肾病综合征
      （五）无症状性血尿和（或）蛋白尿
    二、原发性肾小球疾病的病理分类 世界卫生组织lop年关于肾小球疾病的病理分类标准：
      （一）微小病变性肾病
      （二）局灶节段性肾小球肾炎
      （三）弥漫性肾小球肾炎
          1．膜性肾病
          2．增生性肾炎
           （1）系膜增生性肾小球肾炎
           （2）毛细血管内增生性肾小球肾炎
           （3）系膜毛细血管性肾小球肾炎
           （4）致密沉积物性肾小球肾炎
           （5）新月体性肾小球肾炎
          3．硬化性肾小球肾炎
      （四）未分类的肾小球肾炎应该注意的是肾小球疾病的
   临床表现和病理改变之间有一定的联系，但是两者之间没有必然的联系。同一临床表现可是现为多种病理类型，而同一病理类型又可呈现为多种临床表现。因此，正确的诊断有赖于病理医生和临床医生的密切配合。
     【诊断】
   根据1992年6月中华内科杂志编委会肾病专业组、组织专题讨论制定了目前国内共同采用的原发性肾小球疾病临床诊断标准如下：
   
（１） 急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）
    ① 起病较急，病情轻重不一。
    ②一般有血尿（镜下及肉眼血尿），蛋白尿，可有管型尿（如红细胞管型、颗粒管型等）。常有高血压及水钠潴留症状（如水肿等），有时有短暂的氮质血症。b超检查双肾无缩小。
    ③部分病例有急性链球菌或其它病原微生物的前驱感染史，多在感染后1～4周发病。
    ④大多数预后良好，一般在数月内痊愈。
   
（２） 急进性肾小球肾炎（简称急进性肾炎）
    ① 起病急，病情重，进展迅速，我在发病数周或数月内出现较重的肾功能损害。
    ②一般有明显的水肿、蛋白尿、血尿、管型尿等，也常有高血压、低蛋白血症及迅速发展的贫血。
    ③肾功能损害呈进行性加重，可出现少尿或无尿。如病情未能得到及时、有效的控制，常需替代治疗延长存活。
   
（３） 慢性肾小球肾炎（简称慢性肾炎）
    ① 起病缓慢，病情迁延，临床表现可轻可重，或时轻时重，随着病菌情进展，可有肾功能减退、贫血、电解质紊乱等情况出现。
    ②可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿及管型尿等表现中一种（如血尿或蛋白尿）或数种。临床表现多种多样，有时可伴有肾病综合征或重度高血压。
    ③病程中可有肾炎急性发作，常因感染（如呼吸道感染）诱发，发作时有时类似急性肾炎之表现。有些病例可自动缓解，有些病例出现病情加重。
   
（４） 隐匿性肾小球疾病（无症状性血尿或蛋白尿）
    ① 无急、慢性肾炎或其他肾脏病病史，肾功能基本正常。
    ②无明显临床症状、体征，而表现为单纯性蛋白尿或（和）肾小球源性血尿。
    ③可排除非肾小球血尿或功能性血尿。
    ④以轻度蛋白尿为主者，尿蛋白定量＜1.0 g/24小时，但无其他异常，可称为单纯性蛋白尿。以持续或间断镜下血尿为主者，无其他异常，相差显微镜检查尿红细胞以异常为主，可称为单纯性血尿。
   
（５） 肾病综合征
    ① 大量蛋白尿（＞3.5g/24小时）；
    ②低白蛋白血症（血清白蛋白＜30gl）；
    ③明显水肿；
    ④高脂血症。
    上述四条中，前两条为必要条件。