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紫癜性肾炎(anaphylatic purpura nephritis)是指过敏性紫癜引起的肾脏损害,其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应,或为某些药物、食物等过敏,或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外,主要为血尿和蛋白尿,多发生于皮肤紫癜后一个月内,有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛,有的仅是无症状性的尿异常。如果蛋白丢失过多,亦可出现肾病综合征的表现,如果血尿、蛋白尿长期持续存在,亦可伴有肾功能减退,最后导致慢性肾功能衰竭。过敏性紫癜导致肾受累的比例为20%~100%,男性患者多于女性。
一、诊断
(一)诊断标准:
在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内),出现血尿和/或蛋白尿者。
(二)临床分型:
l、单纯性血尿或单纯性蛋白尿
2、血尿和蛋白尿
3、急性肾炎型
4、肾病综合征型
5、急进性肾炎型
6、慢性肾炎型
(三)病理分级:
1、I级:肾小球轻微异常
2、Ⅱ级:单纯系膜增生 a.局灶/节段 b. 弥漫性南京军区总医院儿科夏正坤
3、Ⅲ级:系膜增生
a.局灶/节段
b.弥漫性,伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变
(硬化、粘连、血栓、坏死)
4.IV级:病变同Ⅲ级,亦可分为a和b,伴50%~75%的肾小球有上述病变。
5、V级:病变同Ⅲ级,分为a和b,伴>75%的肾小球有上述病变。
6、VI级:膜增生性肾小球肾炎
二、治疗:
本病有一定自限性,病情轻重不等,一般治疗同过敏性紫癜,临床应尽量结合病理分级和临床分型予以治疗。注意个体化处理,应进行长期随访。
(一)单纯性血尿或病理1级:
给予双嘧达莫或保肾康和/或清热活血中药
(二)血尿和蛋白尿或病理IIa级:
雷公藤多甙片1mg/kg/d(每日最大量<45mg),疗程3月,必要时可稍延长。
(三)急性肾炎型(尿蛋白>1.0g/d)或病理Ⅱb、Ⅲa级:
雷公藤多甙片,疗程3~6月。
(四)肾病综合征型或病理Ⅲb、VI级:
强的松十雷公藤多甙片或强的松十CTX冲击治疗
强的松不宜大量、长期应用,一般于4周后改为隔日顿服。
(五)急进性肾炎型或病理IV、V级:
甲基强的松龙冲击十CTX十肝素十双嘧达莫四联疗法(方法同原发性肾小球疾病);必要时透析或血浆置换。