肾囊肿遗传

肾病专家建议：如果得知自己患肾囊肿，又对此病了解甚少的话，可以到专业治疗肾病的医院进行全面诊断咨询，这样便于患者了解自己的病情，得知病情轻重程度，严重的话配合相应的的专业治疗和护理，同时遵医嘱从生活和饮食上加以注意，避免病情加重。

　　单纯性肾囊肿，在临床上较常见，且多见于成年人，其发病机制与肾小管的梗阻局部缺血和先天性的发育障碍有关，可以分为单发性肾囊肿和多发性肾囊肿，两者的预后不同。
　　多囊肾属先天疾患，乃先天禀赋不足所引起的肾脏发育畸形，故肾虚是其根本原因。此外病理因素还有痰瘀和水，且其间存有互为因果的关系。诚如徐庆暄老中医所言“病血者，未尝不病水；病水者，未尝不病血也”，“瘀血化水，亦发水肿”，无论何种多囊肾，最终必将导致痰、瘀、水三者积于肾脏，而且在三者关系上，更强调瘀在病理中的地位。瘀血可以化生痰水，而致瘀、痰、水互结，肾失所主；同时瘀血可致气血运行受阻，不能正常输布津液，以致痰水内生。从CT显示可为客观指征，尤其伴见尿血症状时，多囊肾的囊壁血管破裂，血液溢于尿液，故瘀血是多囊肾尿血时的基本病理之一。此外，临床检查也表明多囊肾患者血液处于高凝状态，有黏、浓、凝、聚的特点，从微观角度证实了瘀血证的存在。CT的检查也为活血化瘀治疗多囊肾提供了有利的依据。原则上应根据病因病机的特点辩明瘀血产生的原因考虑立法：根据标本虚实主次，调整治标治本之比例。如痰浊导致瘀血者，宜化痰泄浊活血化瘀；痰水导致瘀血者，宜化痰利水化瘀。兼有风热或风寒者，治宜疏风清热或辛温解表；兼有湿热者，治宜清热利湿；兼有寒湿者，治宜祛寒利湿。病久，本虚为着，治肾为本，兼调肝脾肺，分别气血阴阳不足，参以活血化瘀法调治。
　　常染色体隐性遗传多囊肾（autosomal recessive polycystic kidney disease ARPKD）又称婴儿型或儿童型多囊肾，是一种罕见病。75%的患儿在产后数　　小时到数天内死亡。渡过新生儿期的患者15年的生存率为50%~80%.常伴肝脏病变。
　　常染色体显性遗传多囊肾（autosomal dominant poly cystic kidneydisease, ADPKD），过去称为成年型多囊性肾脏病。ADPKD为最常见的多囊肾疾病，遍布全世界、男女罹患机会相同，发生率约1/200~1/1000。主要特征为肾脏囊肿的发生、增大和增多，常伴肾外囊肿，特别见于肝脏，其他器官包括胰腺、卵巢、胃肠道及大血管等。成人型多囊肾是一种先天遗传病性疾病。由他的遗传方式决定着多囊肾有代代相传的倾向，如果父母一方为多囊肾患者，其每生一个子女就有50%的风险患多囊肾。囊肿会随着时间的推移不断增大，不但牵拉肾脏包膜引起腰部不适，也会压迫肾脏影响肾功能。
　　多囊肾为一种先天疾病，是肾脏的一种先天性遗传。双侧肾脏皮质髓质均可累积，但是程度上可不同。遗传的方式表现为常染色体显性遗传和常染色体的隐性遗传两种。

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